由中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会全程协办指导，金域检验、《医悦汇》联合推出的年“金域杯”造血系统肿瘤全国病例大赛已历时八个月，自启动以来，大赛委员会已收到了来自全国各地数百份优秀的参赛作品，经顾问团专家评选，其中40位医生荣获临床优秀借鉴奖，10位医生的病例脱颖而出，分别荣获一、二、三等奖，获得一、二、三等奖的病例将能获得顾问团专家亲自点评，并在金域杯病例集册中发表等殊荣。
本次我们医院尹春荣医生带来的《以大量腹水合并慢性DIC为疾病进展表现的慢性淋巴细胞白血病一例分享》，此病例荣获年“金域杯”造血系统肿瘤全国病例大赛三等奖，特邀专家顾问团上海交通大医院终身教授沈志祥教授进行精彩点评，以供各位同行参考！
点评专家简介
沈志祥教授
上海交通大医院终身教授、内科学教授、主任医师、博士生导师
中华医学会全国血液病学会前主任委员
《中华血液学杂志》副总主编
《中华医学杂志（英文版）》等多种杂志编委
获奖医生简介
尹春荣
医院血液科主治医师
从事血液临床一线诊疗工作十余年，血液临床经验丰富
擅长血液内科常见病，常见血液肿瘤诊断
（点击观看专家点评）
01
病史资料
男性、72y、69Kg
主诉：确诊CLL2年余，腹胀、乏力、纳差一月余。
现病史：患者2年余前因“感冒”于外院查血常规提示白细胞升高，具体不详，抗感染治疗后白细胞未降低，医院血液科就诊。
查血常规示：WBC14.10*10^9/L，N%39.6%，L%54.5%，L计数7.70*10^9/L，RBC4.43*10^12/L，Hbg/L，PLT*10^9/L。
外周血流式示：R1区域中的细胞CD45强表达SS低（疑为淋巴细胞），约占60.8%，R1区域中CD5+CD19+：57.3%，以CD5+CD19+细胞设门，免疫细胞表型特征：CD.8%，CD.0（dim）%，CD.8%，CD11C82.9%，CD.8（dim）%，FMC98.4%κ轻链79.2（dim）%。
B超示：左侧锁骨上、双侧腋窝、双侧腹股沟淋巴结显示，脾稍大，考虑CLL，予以“瘤可燃”治疗，根据血象调整瘤可燃剂量。
治疗期间，患者于.3月出现后背肿块、腰部皮肤青紫，医院查B超示：双侧肩背部临床所指处肌层下混合性回声团块，考虑血肿可能，Hb降至82g/L，予以输血浆、止血等对症支持治疗，-3-28起“美卓乐12mgqdpo”治疗，后逐渐减量为“美卓乐8mgqdpo”，患者入院前1月余全身乏力、腹胀明显，胃纳差，伴头晕、恶心，无发热，无腹痛、腹泻等，.5.2医院查血常规示：WBC52.00*10^9/L，L68.7%，L计数35.72*10^9/L，RBC2.13*10^12/L，Hb76g/L；PLT77*10^9/L。
02
体格检查
神清，气平，皮肤粘膜无明显黄染，双下肢未见瘀点瘀斑，余皮肤及黏膜无皮下出血点，颌下、颈部、腋下、腹股沟处可及多枚浅表淋巴结肿大，蚕豆至小鸽蛋大小，无触痛，部分融合成片，移动性欠佳，口唇无发绀，牙龈无增生，无出血。胸骨无压痛。双下肺未闻及散在湿性啰音。腹隆明显，移动性浊音阳性，肝脾肋下未及。双下肢无浮肿，双侧足背动脉搏动良好。
03
影像学检查
-6-6腹部增强CT示：肝脾肿大，脾强化密度不均，腹膜后多发淋巴结肿大，大网膜及肠系膜略增厚，腹腔大量积液，请结合临床。两侧胸腔及心包少量积液。
血常规检查
凝血功能检查
形态学诊断
流式诊断
分子生物学诊断
04
初步分析及临床诊断
1、慢性淋巴细胞白血病RaiIII期BinetC期
后天性凝血因子缺乏
慢性弥散性血管内凝血
2、原发性高血压II级(高危组)
3、腰椎间盘突出
05
诊疗经过
-6-9予以R-CHOP方案（美罗华mg静滴d0，CTX1.4g静注，VDS4mgd1静注，脂质体阿霉素20mgd1静滴，强的松mgd1-5po），期间凝血功能异常，于医院查抗凝血酶III活性39%（84.6%-.2%），纤维蛋白降解产物15.3mg/L（5.0mg/L），DDi4.14，凝血因子IX、XI、XII、V、VII、II、X、XIII均降低，α纤溶酶抑制物降低，蛋白C、S活性正常，考虑继发性凝血因子减少症；慢性DIC，予以人纤维蛋白原、血浆、鱼精蛋白、低分子肝素纠正凝血功能以及保肝、护胃等对症治疗，6.23白蛋白32g/l。
.7.10、.8.11分别予以R-CHOP方案（美罗华mg静滴d0，CTX1.4g静注，VDS4mgd1静注，脂质体阿霉素20mgd1静滴，强的松mgd1-5po），7.31白蛋白24.4g/l，辅以积极白蛋白输注纠正低蛋白血症，现患者腹胀明显缓解，胃纳改善，全身浅表淋巴结明显缩小至1CM以内。
06
转归：治疗后指标变化
血常规
凝血功能
腹水指标
流式检查
影像学检查
7.19上腹部增强前后CT扫描：肝脾肿大，脾强化密度不均，提示白血病细胞浸润可能；腹膜后多发淋巴结肿大，大网膜及肠系膜略增厚，腹腔积液。两侧胸腔及心包少量积液。
07
分析总结
该患者为老年男性患者，确诊CLL2年余，瘤可燃口服门诊随访过程中出现淋巴细胞增高明显、贫血、血小板减少，浅表淋巴结肿大明显，提示疾病进展，病程中有不明原因出血史，纤维蛋白原降低明显，并出现大量腹水，腹水流式表现与外周血流式表现相符，予以积极化疗控制原发病、纠正凝血功能障碍治疗等，症状、体征及相关指标有明显改善。
该患者发生慢性DIC，考虑基于以下因素：
有慢性淋巴细胞白血病疾病基础；
肝脏肿大，考虑CLL浸润（排除自身免疫性肝病、肝癌、乙型及丙型肝炎、肝硬化等肝脏本身疾病），导致肝功能障碍，影响凝血因子合成。
专家点评
该患者是一名慢性淋巴细胞白血病患者，且具有大量腹水，合并慢性DIC的特殊症状，通过尹春荣医生的针对性治疗，患者肝脾淋巴结肿大情况有所缓解，白细胞总数回归正常，腹水减轻，DIC指标好转，可以说这一病例的治疗是相对成功的。从另一角度来看，该病例还可在以下两方面更好地提升：
一，慢性淋巴细胞白血病的诊断。目前慢性淋巴细胞白血病的诊断不单单以白细胞增多、骨髓中淋巴细胞在骨髓增生情况下超过40%为标准，最重要的是根据流式诊断结果进行判断。该患者的流式检查结果与典型的慢性淋巴细胞白血病的结果略有差异，例如CD20的阳性率为99.8%，与典型的低阳性率有较大差异；患者病情进展较快，但白细胞总数没有超过10W，这就可能提示我们该患者是一非典型慢性淋巴细胞白血病患者。
二，该患者伴有慢性DIC发生，且有出血表现，而慢性DIC的主要表现为血栓形成。凝血因子检测结果在30%-50%，但纤维蛋白原很低，这使我们联想到早幼粒细胞白血病具有原发性纤溶的症状，这样看来，PT、APTT的的少量延长可能与纤维蛋白原的减少有关系，因此该患者诊断为慢性DIC的指标有待完善。
我们希望，未来像金域检验这样的第三方检验公司能够更多的为医生、患者提供方便，让医生能够更加便捷地为患者做出诊断！
——沈志祥教授
往期回顾：
“金域杯”血液肿瘤病例大赛病例赏析
治疗相关性急性髓系白血病一例
“金域杯”血液肿瘤病例大赛病例赏析
慢性中性粒细胞白血病一例分享
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