AnnaCBibby,RichardDaly,EvelineInternullo,AnthonyJEdey,NicholasAMaskell
本期负责人：医院呼吸与危重症学科
翻译：张冬梅首都医科医院呼吸与危重症医学科
审校：郭小娟首都医科医院放射诊断科
短文
男性，43岁，既往体健，因“进行性气短伴干咳8周”就诊。既往吸烟10包/每年，否认石棉接触史、胸部放疗史及近期创伤史。
图1为患者胸片和胸部CT。行胸腔穿刺抽出1.5L血性胸水，患者症状改善。胸水为渗出性，乳酸脱氢酶（lactosedehydrogenase,LDH）为U/L（血清LDHU/L），蛋白47g/L（血清蛋白77g/L）。微生物培养阴性、炎性标志物正常，故排除感染。胸水细胞学显示大量红细胞、散在淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，未见恶性细胞。
超声引导下活检穿刺病理提示梭形细胞肿瘤，免疫组化染色显示肿瘤组织弥漫性性vimentin、AE1/AE3、S阳性（图2），同时伴有含铁血黄素沉积（图2）。病理学表现符合低级别神经鞘瘤，即许旺氏细胞瘤。患者进行正电子发射断层CT（positronemissiontomographyCT,PET-CT）检查以评估是否存在转移（图1）。发现左侧椎旁肿物具有放射性物质的标准摄取值（standardiseduptakevalue,SUV）不均匀浓聚，（最大为6.6），内乳淋巴结群轻度摄取升高（SUV最大为3.0）。
为除外胸膜恶性肿瘤，患者行左侧单孔胸腔镜下肿物切除术。为了行肿瘤根治手术，中途转为开胸手术。肉眼观肿瘤为一个组织成分混杂的分叶状肿物，大小××98mm，被覆一层薄纤维膜（图1）。在肿瘤表面可见多个囊性物，其中部分不完整或破裂。组织特点及免疫组化证实为许旺氏细胞瘤，无恶性征象。肿物完全切除（R0）并。清扫了PET-CT提示代谢活性增高的淋巴结，病理均示良性。
病人术后恢复顺利，4天后出院。3个月后门诊复诊时病人无任何不适。
许旺氏细胞瘤是一种起源于形成周围神经鞘膜的许旺氏细胞的罕见肿瘤。其占胸腔肿瘤的1%-2%，多发于30-40岁，无性别差异[1]。许旺氏细胞瘤是一种良性肿瘤，生长缓慢，无明显症状，常为偶然发现。恶性许旺氏细胞瘤也可发生于胸腔，但是非常罕见，与良性许旺氏细胞瘤相比，发病率为1:11[2]。
恶性许旺氏细胞瘤常侵及邻近结构，表现为胸腔积液，而良性许旺氏细胞瘤伴发胸腔积液并不常见[2]。在近期的一个研究中，49例病例仅有1例合并胸腔积液[3]。文献回顾发现自年来，仅有4例良性许旺氏细胞瘤合并胸腔积液（见在线补充附件A）。在所有病例中，胸腔积液均为血性。结合组织学常见到的含铁血黄素沉积，推测肿瘤自发性出血可能是胸腔积液的原因。该病例中肿瘤大体外观显示囊肿破裂，这促使了胸腔积液的形成。
另一种可能的解释是肿瘤引起的慢性胸膜刺激，导致了积液及毛细血管间断破裂出血。这解释了本例患者内乳淋巴结肿大的原因。
本病例证实良性神经鞘瘤，如许旺氏细胞瘤可以表现为胸腔积液。因此当患者出现大量、血性胸腔积液时，不能以此推断为恶性神经鞘瘤。