药物超敏反应综合征（drugreactionwitheosinophiliaandsystemicsymptoms，DRESS）为一种严重的全身性药物反应，临床以急性广泛的皮肤损害伴有发热、淋巴结肿大、多脏器受累（肝炎、肾炎、肺炎等）、嗜酸性粒细胞增多以及单核细胞增多等血液学异常为主要特征，是重型药疹的一种类型。
年国外专家首次报告氨苯砜综合征：用药后5～6周突然出现斑丘疹、剥脱性皮炎损害,数日后出现肝功能损害、颈部淋巴结增大和血中单核细胞增多,迁延。后来陆续又有多例类似的报道,只不过原因药物不同,诊断病名有异。诸如药疹伴嗜酸粒细胞增多和系统症状、磺胺吡啶所致血清病样综合征、抗惊厥药过敏综合征等。现代医学注意到这些疾病的原因药物尽管不同,但其临床症状却具有非常特征性的共同特点,于是将具有发热、皮疹及内脏受累三联症状的急性、潜在致死性、特异性不良药物反应称之为drug-inducedhypersensitivitysyndrome（药物超敏反应综合征，DHS)，也称为drugreactionwitheosinophiliaandsystemicsymptoms(DRESS）。
药物超敏反应综合征是具有药物过敏和病毒感染复合特征的一种疾病，是一种特定药物在特殊易感人群众引起的具有潜在致死率且无法预测的严重不良反应，死亡率达10%。
一、发病机制研究反应，DRESS是由药物过敏和HHV-6感染再激活共同导致，今年也有EBV、CMV、HHV-7与DRESS相关性的报道。目前主要有以下几个因素：
1.特殊的药物代谢：如对抗惊厥药和磺胺类药物解毒的缺陷。大多数药物的乙酰化是由乙酰转移酶来完成,而乙酰化的表型快、中等、慢与基因型相关,只有快乙酰化表型能保护机体免遭药物活性代谢产物所引起的损害。发现患者和两种慢乙酰化基因的表达增强,提示慢乙酰化基因的表达是DRESS的一个危险因子。另有证据表明,与细胞色素亚型等药物代谢酶异构体及P糖蛋白等药物转运体相关的基因一旦发生变异,机体对药物代谢产物的解毒力下降,增强患者对药物代谢产物的易感性.
2.免疫因素：如活化的T淋巴细胞释放IL-5，有助于嗜酸性粒细胞增多的发生，这是本病的一个关键因素。
3.人类疱疹病毒再活化：如HHV-6/7，EBV，CMV等。
发病机制简图如下：
可导致DRESS的常见药物：芳香族抗惊厥药（苯巴比妥、卡马西平及苯妥因）、拉莫三嗪（尤其是与丙戊酸盐同时使用）、磺胺类药物、米诺环素、万古霉素、特比奈芬、别嘌呤醇（特别是在肾功能不全患者使用全量时）、氨苯砜、阿巴卡韦、磷酸可待因、解热镇痛药等。
二、临床表现多在用药后2-6周（平均3周）后发生。原则上认为服药2周之内发病者不属于DHS。
该病典型病例临床表现为双峰性,第1次高峰症状与药物过敏相关,而第2次高峰症状则与HHV-6再激活密切相关,有别于一般的药疹,(投用致敏药物之后立刻发病,一旦停药迅速缓解)。故可以认为DHS是一种具有特异征候的重症药疹。
1.发热：
2.皮疹：98%出现皮疹，瘙痒明显。
初发皮损多为斑丘疹或多形红斑样损害,开始于面部、躯干上部和上肢，可进展至下肢，多在四肢伸侧。大多伴有颜面部肿胀,口周及口唇部可以出现伴有鳞屑的红斑或丘疹,皮损逐渐相互融合,发展成为红皮病,更为严重者表现为伴面部水肿的剥脱性皮炎、SJS综合征、中毒性表皮坏死松解症。
皮疹消退时有广泛的脱屑及色素沉着或色素减退，持续几月甚至几年。皮疹经予对症或一般性抗过敏治疗，可好转，间隔一段时间后再复发，间断出现。
可伴有黏膜损害：可表现为结膜炎、杨梅舌、咽颊炎、外阴肛周糜烂等。
可伴有双侧颈部淋巴结增大，病理类型多为：良性增生或有非典型性增生。
3.面部水肿：本病常见和标志性特征。
4.多系统器官受累：
①肝脏是内脏损害重最常见也常是最严重的受累器官，血清转氨酶不同程度的升高，通常无黄疸，有黄疸常是预后不好的表现。暴发性肝坏死及肝衰竭是死亡的主要原因。虽停药肝炎仍可进展，应注意定期实验室检查。
②常有淋巴结肿大，有时伴有关节痛，甚至关节炎。
③外周血嗜酸性粒细胞显著增多是此综合征重常见且具有特征性的表现，常伴单核细胞增多症样的非典型淋巴细胞增多症。
④其他可伴有心肌炎、间质性肺炎（呼吸困难、肺水肿、实变）、间质性肾炎（BUN/Cr升高、血尿、肾炎、蛋白尿）、脾肿大、甲状腺炎甚至脑组织内嗜酸性粒细胞浸润。
5.致敏药物的检测方法：
?病史分析
?斑贴试验
?淋巴细胞转换试验
药物超敏反应综合征（本节图片节选自《儿童皮肤病彩色图谱（第2版）》）
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三、诊断标准1.用药后2-6周发生，表现为斑丘疹；
2.停用致敏药物后临床症状仍迁延2周以上；
3.发热38℃；
4.肝脏受累，ALTU/L或其他器官受累；
5.白细胞异常（≥1项），包括白细胞计数11x10^9/L、异型淋巴细胞5%或嗜酸性粒细胞增多症1.5x10^9/L；
6.淋巴结肿大；
7.HHV-6再活化：双份血清HHV-6-IgG抗体滴度增高4倍以上,分别于发病后14d以内及28d(或21d)以后采血检测;血清中检出HHV-6DNA;外周血单核细胞或全血中HHV-6DNA定量明显升高。
满足以上全部1-7项为典型药物超敏反应综合征，满足1-5项（其中第4项也可表现为其他脏器重度损害）为不典型药物超敏反应综合征。
四、鉴别诊断：其表现类似传染性单核细胞增多症的临床症状，故需与可能引起相关表现的一些病毒感染进行鉴别，如EBV、CMV等。此外尚需与川崎病、嗜酸细胞增多症等疾病鉴别。
1.传染性单核细胞增多症：鉴别要点参考下图：
2.川崎病：本病又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，典型病例易于鉴别，对不典型川崎病有时需靠心脏冠状动脉彩超等辅助检查进行助诊。
3.嗜酸细胞增多症：鉴别要点参考下图：
4.其他：如病毒感染疹、细菌感染败血症、SSSS、其它药疹等。
五、治疗：目前尚无统一的治疗方案，主要治疗包括如下几个方面：
1.早期停用可能致敏的药物，通常是停用所有非必要的药物，尤其是对于重症药疹。多饮水或静脉输液以促使体内致敏药物排泄。
2.糖皮质激素：早期予足量糖皮质激素抗炎抗过敏治疗。常用甲泼尼龙10-20mg/kg.d，连用3天。
3.丙种球蛋白：大剂量丙种球蛋白可疑封闭抗体和调节免疫。
4.血浆置换：必要时可予血浆置换。对于有发展成SJS/TEN(中毒性上皮坏死)倾向的患者可以给予血浆置换疗法,每日1次或隔日1次,3次为1个疗程。
5.支持与对症处理。
六、预后病程一般迁延数周-数月，约30%再次入院，致死率大约10%,主要死于重症肝炎。
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