小儿胸心外科
一、胸壁发育畸形
1．胸骨凹陷
(1)定义：胸骨凹陷畸形又称漏斗胸，从胸骨角向下逐渐向后、向内陷入，于剑突部凹陷最深，胸骨和相连的肋软骨向内凹陷而形成漏斗状畸形。两侧肋软骨可呈对称或不对称凹陷，分别称为对称性或不对称性凹陷畸形。
()病因
①病因不明：据统计，0%病例有近亲婚育史，故认为与先天性遗传因素有关。
②子宫内发育障碍学说：胎儿期胸骨体发育畸形，膈前部肌纤维发育不良，吸气时胸骨向内回缩，出生后畸形进行性加重。
(3)诊断
①患儿于6个月至l岁逐渐呈凹胸、突肚和背驼姿势。胸骨凹陷影响呼吸，易罹患呼吸道感染、呼吸增快或出现反常呼吸。于剧烈活动后气喘，易疲劳。
②严重畸形可压迫心脏，甚至移位，影响心脏功能。
③仰卧位时，在凹陷的漏斗内注入水，根据容量多少可判断畸形的程度。
④胸部正位X线片可见下部肋骨的后肋较平直，前肋向下倾斜度增加，心影左移。侧位摄片胸骨下部明显向后凹陷，在此凹陷处涂以稀钡作为标志，测定胸骨与椎体间距离，间距越小，畸形越严重。
(4)治疗
手术适应证手术方式①手术年龄以3-5岁最为适宜，岁以内的患儿胸壁柔软，深吸气时可向内牵引，造成假性漏斗胸，但病变严重者也应手术②畸形明显，漏斗胸凹陷深度达cm以上，注水容量在0ml以上③肺活最受到影响，易罹患呼吸道感染，剧烈活动耐受量降低④心脏受压移位⑤心电图检查示心肌损害①胸廓矫形术：胸部正中切口，暴露肋软骨，在骨膜下将两侧第3-6肋软骨前方做多段长约lcm并与其走向垂直的切口，保留后壁不切断。用特制金属支架，或钢针l-根，自乳线穿入，经胸骨后将凹陷胸骨抬起，用蛆丝线缝合1-针以固定钢针。间断缝合肋软骨骨膜②胸骨翻转术：在矫形术基础上于第3肋软骨平面切断胸骨，将胸骨瓣翻转，使凸面向前，保留肋间肌、肋间动脉、胸廓内动脉、腹壁上动脉。由于保留了血供，翻转骨能达到早期愈合。但此术式打击大，现应用较少。目前对此病的治疗尚无满意手术方法。无论采用哪一种术式，均有一部分患儿术后复发．胸骨前凸
(l)概述：胸骨凸型畸形又称鸡胸。较漏斗胸少见。
()临床症状：可表现为胸骨柄与胸骨体连接处外凸，胸骨体却向后凹陷；另一种是胸骨明显前凸，两侧的肋软骨和肋骨凹陷，使胸骨更显凸出，以后者多见。畸形压迫心脏，使胸腔容积缩小，外形不美观，临床表现类似漏斗胸，但较轻。
(3)治疗：采用胸部正中切口或双乳房下横切口，主要于骨膜下切除两侧畸形肋软骨，保留骨膜。在胸骨角下方胸骨异常突出处，做对向肋间隙的楔形切骨，以拉直前凸的胸骨。
二、先天性膈疝
（一）分类及发病率
1．先天性膈疝分类颇不一致，多数学者主张按发病原因和解剖学部位分为先天性膈疝、食管裂孔疝和创伤性膈疝三种。
．先天性膈疝以胸腹裂孔疝为多见。90q0发生于左侧，男女之比为:1。常于新生儿时发病，多数无疝囊。
（二）解剖及发病机制
Bochdalek疝1．膈的形成和胸、腹腔的分隔是在胚胎第8—10周进行，膈肌的发育在第9周完成，左侧横膈闭合较右侧晚，最后闭合的是后外侧三角区的腰肋三角，位于肋骨起始点与腰肋弓之间，若此处未闭合，称为胸腹裂孔或Bochdalek孔．腹内脏器经过此裂孔进入胸腔，称为胸腹裂孔疝或Bochdalek疝Morgagni疝胸骨旁胸壁部分的膈肌与中心部分原始横膈融合缺陷，腹内脏器经过此裂孔进入胸腔可形成Morgagni疝（三）胸腹裂孔疝
1．病理生理由于胸腹裂孔缺损较大，有时左侧横膈完全缺如，腹腔脏器如胃、脾、小肠和结肠可同时进入胸腔。出生后开始呼吸，空气即被吞咽进入胃肠道，使疝人胸腔内的胃肠充气扩张，胸腔内压力增加，同侧肺被压缩，纵隔向对侧移位，对侧肺亦被压缩，气体交换量降低而致缺氧。胸腔内的高压，使体循环与肺循环的静脉回流受阻，导致肺静脉压增高与缺氧、肺血管收缩而阻力增加，易导致循环衰竭。
．临床表现根据腹腔脏器疝入胸腔的多少，分为严重型与轻型两种表现。
严重型出生后即有呕吐、气急、发绀，伴有明显胸骨及肋间吸入性凹陷。患侧呼吸音明显减弱，胸部叩诊呈浊音，或浊音与鼓音，可闻及肠鸣音。心尖搏动、心浊音界均向健侧移位。腹部不胀气或呈舟状腹轻型在哺乳或哭闹时出现气急或轻度发绀，半靠位或卧向患侧时，症状减轻。有间歇性呕吐，易并发肺部感染。较大儿童有时诉上腹或患侧胸痛3．诊断
(l)胸腹部立位X线平片：胸腔内显示肠气或胃泡影，同侧肺被压缩，纵隔向健侧移位；腹部肠气影减少，多可明确诊断。
()为避免呕吐钡剂误吸，或胃、肠扩张，加重对呼吸、循环系统的压迫，增加手术肠管复位的困难，术前最好不做钡餐检查。
4．治疗
(1)主要行内脏还纳、膈肌修补术。
()因患儿病情重，手术前需经适当准备，常作为选择性急诊手术。
(3)确诊后，患儿应向患侧半卧位，置胃管持续减压，吸氧，给予抗生素。新生儿有呼吸窘迫者，应立即气管插管辅助呼吸，维持至手术。左后外侧疝常伴发肠旋转不良，需同时处理。
（四）胸骨后疝
病因胸骨后疝或称胸骨旁疝，较为少见，多在右侧，大多有疝囊。因横膈前外侧肌组织发育不良，局部薄弱所致临床表现症状较轻，婴儿期有气急、烦躁，哺乳及平卧时易发生。年龄较大患儿有上腹或下胸部疼痛发作，或饱食后平卧，剑突下隐痛并有呼吸受阻感。有时胸骨右侧出现局限性隆起畸形X线检查前纵隔下部有边缘清楚、密度不均的圆形阴影向右胸腔突出。根据情况选择钡餐或钡剂灌肠检查，由于结肠疝人较多见，故需行钡餐或钡剂灌肠检查治疗
行疝修补术
（五）先天性食管裂孔疝
1．概述
滑动性疝食管旁疝病因与病理(1)在正常情况下，膈肌右脚的左、右支包绕食管下段形成膈肌食管裂孔。膈肌脚纤维使食管-贲门交界处形成生理弯曲，收缩时压迫食管；膈食管韧带使食管下段3—4cm固定于膈肌下的腹腔内；胃悬韧带使食管和胃小弯纵轴间形成30°-50°。的锐角（His角），起到有效的防反流作用()在胚胎发育过程中，如食管裂孔异常宽大，膈食管韧带、膈肌脚、胃悬韧带发育不良或松弛及His角变钝，当平卧或腹压增高时，食管下段、贲门和胃底经食管裂孔向上进入后纵隔．膈食管韧带及腹膜亦被同时带入，直立或饱食后可部分回纳(3)由于胃内容物向食管反流，食管下段黏膜受胃酸刺激而发生充血、炎症，形成反流性食管炎和食管周围炎，甚至溃疡出血。严重时产生瘢痕性食管狭窄(l)胚胎早期膈下食管两旁各有一隐窝。随胚胎发育，隐窝逐渐消失，如持续存在，将成为膈肌薄弱处，为食管裂孔旁疝的病理基础，增厚而纤维化的膈部腹膜构成一完整的疝囊()胃底、胃大弯及部分胃体沿食管旁向上突出于后纵隔，贲门位置正常。常出现胃扭转、胃溃疡出血和呼吸道症状临床表现其症状主要由胃食管反流、食管炎、溃疡所致，表现为：(l)呕吐：80%-90%以上的患儿发生呕吐。呕吐物为乳汁，有时可呕吐咖啡样液体或血液。量多少不定，呕吐在平卧或夜间加重，坐位或进少量稠厚食物时明显改善()呼吸道感染：因胃内容物反流引起吸入性呼吸道炎症，反复发生咳嗽、发热或哮喘样发作，严重者可出现呼吸暂停(3)消化道出血：呕吐咖啡样液体或血液，或排出黑粪，系食管炎或食管溃疡所致(4)贫血：为出血、呕吐及营养摄入不足所致，有的病例以此首诊(5)生长发育迟缓：因营养摄人不足，身长、体重低于同龄小儿(6)吞咽困难：食管下段因纤维性狭窄，逐渐出现吞咽困难，此时呕吐反而缓解(l)因食物进入胸部的胃内，胃膨胀压迫肺组织，或疝人的胃发生嵌闭、坏死，导致消化性溃疡，并发出血及穿孔，而产生反复呼吸道感染、呕吐、黑便、呕血、贫血及胸部压迫性疼痛等症状()其贲门位置正常，一般无食管炎表现诊断与鉴别诊断(l)X线胸腹正、侧位平片：食管旁疝患儿正位片于右心膈角旁、侧位片在心脏影的后方可见半圆形、囊状阴影，或有液平面()食管、胃钡剂造影：为重要的诊断方法。①透视下：食管滑动性疝见造影剂顺利通过食管进入胃内，贲门和胃底位于膈上，造影剂明显向食管反流，食管有不同程度的扩张，下段食管黏膜显示增厚，走向紊乱。食管旁疝见贲门位置正常；胃底、胃大弯及部分胃体沿食管旁向上突出于后纵隔。应采用立位、平卧位和头低位反复检查，以明确诊断。此外尚需检查幽门通过情况，以排除肥厚性幽门狭窄②但新生儿、婴幼儿钡剂检查时须防误吸。必要时可选用碘油或泛影葡胺造影(3)食管下段测压及pH测定可了解有否胃食管反流或胃十二指肠反流，并评定手术效果(4)一般不应行食管镜检查(5)鉴别诊断应与喂养不当、贲门失弛缓症、先天性肥厚性幽门狭窄及肺脓肿等鉴别治疗滑动性疝有以下情况之一者，做手术治疗：①保守疗法无效。②反流性食管炎有溃疡、出血、狭窄者。③有呼吸暂停或吸入性肺炎食管旁疝确诊后，应手术治疗．治疗
治疗原则①如仅在X线检查时发现滑动性食管裂孔疝，而无胃食管反流的临床症状，不必进行任何治疗②6个月至l岁之内的婴幼儿，有胃食管反流症状，但无明显食管溃疡和狭窄，可行体位、饮食调节等非手术疗法非手术疗法患儿4小时置于60°-90°的半卧体位，或取头部抬高0°-30°的俯卧位。少量多次喂养稠厚食物。于进食前l小时及睡前服抑酸药如西咪替丁，亦可给予甲氧氯普胺以促进胃排空，疗程一般为3周手术疗法①术前准备：适当纠正水、电解质失衡及贫血，改善全身营养状况，控制肺部感染及食管炎。手术前放置较粗胃管，并牢靠固定②手术方式及切口：一般均采用经上腹横切口或腹直肌切口做食管裂孔修补及胃底折叠术（Nissen手术或Thal手术）。少数伴有获得性食管狭窄者，则应采用经胸途径。术中注意勿损伤迷走神经：扩大的膈食管裂孔两脚缝合松紧恰当，使裂孔与食管间仅能伸入示指；疝囊必须仔细处理三、先天性膈膨升
1．定义膈膨升是指完整的横膈膜发育不全或麻痹，使横膈不同程度膨升，腹腔脏器向胸腔突出。
．病因
(l)此病可分先天性与后天性。
()先天性是胚胎期膈肌发育过程障碍，肌纤维薄弱甚至缺如。
(3)后天性乃膈神经损伤、麻痹所致，因胸、腹腔之间压力的差别，腹腔脏器向上膨出而形成。
(4)均因横膈抬高，使患侧肺组织受压，肺活量、肺容量均减少，甚至纵隔向对侧移位，健侧的肺功能也相应受损，临床上有不同程度的呼吸困难表现。
3．诊断
(l)轻度膈膨升多数可无症状，偶在X线透视时发现。
()膈膨升较重，横膈上抬超过个肋间以上，常有呼吸急促或呼吸困难，反复发生肺部感染和发绀。在饱食后症状加重。
(3)消化系统症状多见于左侧完全性膈膨升。可有消化不良，表现为上腹部不适感、食欲不佳、呕吐、便秘。婴幼儿体重不增。
(4)严重膈膨升，使纵隔、心脏移位，可出现循环、呼吸系统症状。
(5)影像学检查
①X线胸片检查膨升一侧横膈上移抬高，膈面平滑；少数可见局部抬高。
②X线透视见患侧吸气时活动度差。此点有别于膈神经麻痹时的反常运动。
③X线气腹检查见膈肌完整向上膨出。
④钡剂检查可见胃肠向上移位。
4．鉴别诊断
(1)在临床上先天性膈膨升与先天性膈疝容易混淆，X线检查有助鉴别。
()先天性膈疝的膈肌轮廓一般不完整，如左后外侧疝病例，胸腔内见充气的胃肠影。而膈膨升则于横膈下有充气、扩大的胃泡。
(3)鉴别困难时，钡餐或气腹造影可显示完整轮廓的清晰横膈，其下有胃肠影。
5．治疗
(l)手术适应证
①反复呼吸道感染症状：血气分析有明显的肺换气功能不足（血Pa0下降，血氧饱和度降低，PaCO增高），提示呼吸功能受损害。
②新生儿期有严重呼吸窘迫综合征表现。
③有胃肠道症状者。
()手术方法
①经胸腔或腹腔两种径路行横膈折叠缝合术。
②左侧膈膨升采取经上腹横切口，以同时处理伴发消化道畸形；右侧经胸腔径路暴露好。治疗效果满意。
四、动脉导管未闭
动脉导管未闭在先天性心血管畸形中发病居第二位，占先天性心脏病的1%-15%。
1．病因与病理导管位于肺动脉分叉与降主动脉起始处之间，为胎儿循环的主要通道。出生后呼吸建立，动脉血含氧量升高，促使动脉导管收缩和闭合，最后形成动脉导管韧带。导管如未闭合，主、肺动脉间存在左向右分流，致使左心室负荷增加，逐渐形成肺动脉高压和右心室负荷增加，最后发展成双相或右向左分流，出现发绀症状，形成Eisenmenger综合征。
．分类按导管形态可分为管型、漏斗型和窗型。
3．临床症状
(l)导管狭小者常无症状，导管粗大时于出生后1-4个月即有喂养困难、呼吸急促以及明显发育障碍，反复发作呼吸道感染和心力衰竭。
()胸骨左缘第—3肋间闻及收缩期、舒张期连续性机器样杂音，可向颈部传导，常伴震颤。肺动脉瓣区第二心音亢进或被杂音遮盖。
(3)脉压增大，水冲脉，周围毛细血管搏动征和股动脉枪击音。严重肺动脉高压者，仅在胸骨左缘第肋间闻及收缩期杂音。由于分流量大，可在心尖部闻及舒张中期杂音。
4．诊断
(l)根据症状及体征。
()胸部X线检查透视下可见肺门“舞蹈征”，左心室增大。胸片示肺充血征；肺动脉段突出，主动脉结增宽，左心房和左心室增大。当肺动脉高压时可见左、右心室增大，肺动脉段严重突出。
(3)心电图检查轻者可以正常。一般显示左心室肥大或左心室高电压，肺动脉高压时则左、右心室肥大。
(4)超声心动图在中到大型动脉导管未闭者可见左心房、左心室增大。彩色多普勒可记录到肺动脉内典型收缩期和舒张期异常血流为诊断动脉导管未闭的直接证据，尚可发现其他心内并存畸形。
(5)心导管检查诊断明确者已不做此项检查。
5．治疗
原则左向右分流量大的动脉导管未闭，早期就出现难以控制的充血性心力衰竭，应及早施行手术：临床症状轻者于-4岁手术；合并其他复杂心血管畸形，单纯手术为禁忌证，应在诊断明确后，行相应综合治疗方案手术方法(1)单纯结扎术（双重结扎+缝扎）：是一种安全、简易和有效的方法，适用于管型的未闭动脉导管。()导管前壁加垫结扎术：适用于儿童病例并伴严重肺高压者(3)切断缝合术：比较理想，但操作较复杂，有大出血之虞介入治疗对漏斗型未闭动脉导管，现亦可用放射介入治疗早产儿动脉导管未闭治疗(1)吲哚美辛治疗：经抗心力衰竭治疗无效者，给予吲哚美辛鼻饲。每8小时l剂．共用3次。用药前，白细胞计数应在正常范围，血小板不少于60×l09/L，尿素氰0mg/dl，胆红素1mg/dl。服药过程中应观察尿量、心宰、食欲和黄疸。用药后复查尿素氮、电解质、超声心动图、X线胸片。吲哚美辛的不良反应有肾功能衰竭、低钠血症、黄疸加重、骨髓抑制（引起血小板减少和凝血障碍）()经吲哚美辛治疗，4小时内动脉导管不关闭，症状未见改善，以及在足够通气和给氧支持下，仍持续出现低氧血症和高碳酸血症，PaC07.98kPa(60mmHg)时均应急诊行单纯导管结扎术五、房间隔缺损
1．分类
(1)上腔型缺损：又称静脉窦型缺损。
()中央型缺损：又称卵圆窝型缺损。
(3)下腔型缺损。
(4)混合型缺损：缺损巨大，房间隔几乎完全缺如。临床上较为少见。
．病因与病理
早期在胚胎发育过程中，若房间隔的发生、吸收、融合出现异常，即形成继发孔房间隔缺损、原发孔房问隔缺损、房间隔缺如或卵网孔未闭，以继发孔房间隔缺损最多见。绝大多数为单个，直径-4cm中期最基本的血流动力学改变是心房水平左向右分流。婴儿期由于右心室相对优势，左、右心室壁厚度相似，因而左向右的分流量甚小。随着年龄的增长，肺血管阻力降低，右心室壁变薄，经房间隔缺损的左向右分流量逐渐增大，临床上逐渐出现症状和（或）发现杂音。缺损越大、分流量越大，出现症状越早后期肺循环血流量能容纳大量血液，即使达体循环血流量的-3倍，仍能维持正常的肺动脉压，所以绝大部分患儿不发生症状，仅表现为生长发育缓慢，或易患呼吸道感染。由于长时期的大量分流，肺小动脉内膜逐渐增生和中层肥厚，形成肺动脉高压，出现心悸、气急、易疲劳、咯血等右心衰竭症状，最终致心房水平发生右向左分流，临床上出现发绀，发展为Eisenmenger综合征，此时手术已属禁忌。所以应尽早手术3．诊断
(1)症状
①由于心内分流引起体循环血流减少，肺循环血流增多，表现为生长发育差，患儿长期反复呼吸道感染，甚至发生肺炎、充血性心力衰竭。少数患儿有心律不齐表现。
②年长儿常常自觉有疲劳或活动后气促。
③部分患儿无自觉症状，仅因其他疾病就诊或体格检查时发现心脏杂音。
()体征
①胸廓左侧心前区略隆起，胸骨左缘第-3肋间可闻及-3级收缩期喷射性杂音，音调低而柔和，肺动脉瓣区第二心音增强伴固定分裂。
②一旦发生肺血管病变，则肺动脉瓣区收缩期杂音减轻，第二心音分裂不易听清。
(3)辅助检查
①胸部X线检查：可见肺野充血，心外形增大，心／胸比例大于0.50，主动脉结影较小，肺动脉主干明显突出，右心房、右心室扩大。
②心电图：电轴右偏，部分病例可伴不完全性或完全性右束支传导阻滞；半数病例P波高尖，反映右心房增大。
③超声心动图：室间隔呈矛盾运动为此病特征性表现，右心房、右心室、右心室流出道、肺总动脉内径增宽。彩色多普勒超声可证实心房水平分流。
④右心导管检查：可以明确诊断；了解合并畸形；根据血流动力学改变估计病变程度。目前对诊断明确者已不作为常规检查。
4．治疗
手术年龄选择(1)6个月以下较小缺损有可能自行闭合()年龄超过1岁①有反复呼吸道感染，发育及营养差的病例，一经诊断应即时手术②临床无症状者宜在3-5岁学龄前期施行手术手术方式体外循环下心内直视修补术。目前国内外有用经心导管行介入治疗的报道，但导管价格昂贵，疗效尚不确切六、室间隔缺损．
l.概述与分类室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，占先天性血管畸形的1%-0%，可单独存在，也可是复杂畸形的组成部分。根据胚胎发育形态学特征和临床实用意义分类。
(l)膜部缺损。
()漏斗部缺损。
(3)肌部缺损。
．病因与病理
(l)是由于胚胎期原始间隔发育不全，左、右心室之间存在的异常交通所致。
()室间隔缺损的血流动力学后果与缺损大小、两侧心室压力阶差及体、肺循环的阻力有关。若室间隔缺损较小，经缺损的左向右分流量不大，常不致引起右心室及肺动脉高压；如室间隔缺损较大，左向右分流量大，则左心室负荷增加，可逐步形成左心室肥大；同时长期左向右分流可引起肺血管梗阻性病变、肺高压，右心室负荷也增大，最终会引起右心室肥大。
(3)在肺高压极度严重时，可产生右向左分流，患儿出现发绀，称为Eisenmenger综合征。
3．诊断
(1)症状：室间隔缺损小的患者可无明显自觉症状，缺损大的患者可有反复呼吸道感染及发育和营养障碍等表现。
()体检：胸骨左缘第3-4肋间可闻及收缩期杂音，有时伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进。
(3)胸部X线检查：可见心影增大、肺血管充血、肺纹理增粗。分流量大、合并重度肺高压者，肺动脉段突出，甚至呈瘤样扩张。
(4)心电图：通常显示左心室肥大；如合并严重肺动脉高压，则呈双心室肥大。
(5)心导管检查：可测得右心室血氧含量增高，右心室、肺动脉压力有不同程度升高，亦可发现其他合并畸形。
4．并发症
(l)传导阻滞：缺损边缘的心内膜增厚、纤维化，压迫邻近的传导束所致。
()主动脉关闭不全：部分缺损位于主动脉下方，使瓣环失去支撑，分流的血液又使瓣叶拉长，导致关闭不全。
(3)细菌性心内膜炎：由于抗生素等的应用，目前发生较少。
5．治疗
(l)手术适应证和预后
缺损的大小伴有肺血管梗阻性病变的年龄因素及预后小的室间隔缺损有自然闭合征象者，可以定期检查，暂缓手术若在岁以内手术修补，大部分病例的肺血管病变在术后可能好转或消退，可获得良好的生活质量，婴幼儿期行室间隔缺损修补已成为明显趋向较大的室间隔缺损因肺血流量多，常反复并发肺部感染和心力衰竭，有不同程度的肺高压者，应早期行手术治疗患儿临床症状轻，又无自行闭合可能时，应于3-4岁学龄前根治临床上已出现明显严重肺高压及发绀时．一般常视为手术禁证()手术治疗：在体外循环下行室间隔缺损心内直视修补术。缺损小者可直接缝合，缺损大者用补片修补法。
6．预后
(l)因缺损的大小和有无合并肺高压而异。
()手术如获成功，疗效通常良好，临床症状明显改善或消失，患儿活动能力增强，心脏逐步缩小，收缩期杂音减轻或消失。
(3)少数病例由于肺动脉主干扩大，术后仍可在肺动脉瓣区闻及1-级收缩期杂音。
七、法洛四联症
1．定义及发生率法洛(Fallot)四联症是一种常见的先天性心脏病（占1%-14%），在发绀型先天性心脏病中居首位（占50%-90%）。
．病理生理
(1)病理解剖特征：肺动脉（广义上包括右心室流出道、肺动脉瓣环、肺动脉主干）狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨（右移）；右心室肥大。若同时伴卵圆孔未闭或房间隔缺损，则称为五联征。
()血流动力学改变：主要决定于右心室流出道梗阻和室间隔缺损的大小。梗阻轻者心内分流以左向右为主，临床上可无明显发绀。梗阻重者产生以双向分流或右向左分流为主，发绀明显。当右心室压力高于左心室时，右心室血液可经室间隔缺损流向骑跨的主动脉，使左、右心室收缩瓜处于相等状态，导致肺部血流量减少。动、静脉血混合送达全身，使动脉血氧饱和度明显降低，出现发绀、继发性红细胞增多症。
3．临床表现患儿自幼出现进行性发绀和呼吸急促，哭闹时加重，常取蹲踞位，部分病例可因严重缺氧而引起晕厥。体征有发绀及杵状指（趾），胸骨左缘第-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。
4．并发症因缺氧、血液浓缩及血黏稠度高，患儿有进行性酸中毒，易并发脑栓塞或静脉栓塞。若出现细菌性栓塞，则形成脑脓肿。
5．诊断
(1)除临床症状、体征外，红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容显著增高。
()X线胸片显示肺血明显减少，肺动脉主干细，心腰凹陷，右心室肥大，心尖上翘呈“靴状”。
(3)心电图示右心室肥大伴心肌劳损。
(4)彩色多普勒检查示主动脉骑跨于室间隔之上，其前壁与室间隔连接中断，室问隔缺损大；右心室流出道或肺动脉有不同程度狭窄。
(5)右心导管及造影检查可了解右心室流出道及肺动脉狭窄程度，肺血管及左心室发育情况，主动脉骑跨程度，以及有无其他并存畸形如右位主动脉弓、左上腔静脉和房间隔缺损。
6．治疗
(1)目前随婴幼儿心脏外科的发展，年龄已不是根治手术的限制。为抢救更多患儿的生命，提高生活质量，在婴幼儿时期行根治手术是合理的。
()手术方式
①低温体外循环心内直视根治术有效解除右心室流出道的梗阻、修补室间隔缺损等，是目前常采用的治疗方法。
②减症手术在体循环与肺循环间造成分流，以利血液氧合，常用手术方式为锁骨下动脉与肺动脉吻合术（Blalock-Taussig术）；肺动脉狭窄切开和右心室流出道狭窄部分切除术，旨在纠正部分畸形，增加肺循环血流量，改善缺氧症状，为根治手术创造条件。
(3)预后：法络四联症患儿预后不佳，自然生存率平均l0年左右，约l/能活到7岁，约1/5活到14岁。
Eisenmenger综合征：多种疾病可引起，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症。
历年高频考点速记（标注有“●”的是报考小儿外科学专业人员要求的考点，报考非小儿外科学专业人员不须掌握）
●5岁小儿，两下肢（不包括臂部）烧伤面积可达到：39%。
●l岁以下的婴儿，为防止因饥饿而产生酸中毒，可于麻醉前几小时喂少量的糖水：4小时。
●左心室和右心室都增大的先天性心脏病是：室间隔缺损。
●新生儿皮下坏疽诊断一旦明确应采取的措施是：多处切口引流。
●新生儿皮下坏疽的致病菌是：金黄色葡萄球菌。
●婴儿最常见的腹部肿瘤是：肾母细胞瘤。
●鞘膜积液最常见的是：睾丸鞘膜积液。
●儿童皮肤和肺蒸发的水分为“不显性失水”，是调节人体体温的一项重要措施，此年龄的失水量为每小时多少毫升／每千克体重：0.5-0.6。
●急性阑尾炎穿孔最易形成弥漫性腹膜炎的人群为：儿童。
●脾切除术的年龄限制为：大于4岁。
●骨骺分离是属于：骨折。
●大面积烧伤休克期患者出现烦躁，多由于：血容量不足。
●大面积烧伤休克期输液治疗时间的起算时间应为：受伤时间。
●严重烧伤引起的第一位死因是：败血症。
●大面积烧伤病人第一个8小时，晶体液、胶体液输入量应为（不包括基础水量）：是第一个4小时总入量的l/。
●大面积烧伤病人休克期调节补液量的最可靠的临床指标为：每小时尿量。
●大面积烧伤儿童，口渴、尿少，尿比重1.，脉搏次／分，神志淡漠，肢体厥冷，首要的处理应是：静脉快速补液。
●大面积烧伤48小时内最主要的全身改变指：低血容量性休克。
◆桡骨小头脱位常见发生年龄及常用处理方法是：5岁以下幼儿，手法复位，三角巾悬吊。
●儿童化脓性骨髓炎的脓肿不易进入关节腔的原因是：干骺端的骺板起屏障作用。
●男孩玩耍时常有骑跨伤并造成尿道哪个部位损伤：球部。
●有关隐睾的危害，哪项是罕见的：造成两性畸形。
●颅内压增高的“三主征”包括：头痛，呕吐，视神经乳头水肿。
●患儿5岁，便血，新鲜，量不多，不与粪便混合，考虑哪种疾病的可能性大：直肠息肉。
●患儿男性，3岁，上腹部汽车撞伤小时人院，腹腔诊断性穿刺（一）。诊断为腹壁挫伤。伤后8小时腹部逐渐饱胀，腹部扪诊时哭闹，腹肌紧张，肠鸣音消失，应考虑：胃破裂，弥漫性腹膜炎。
●男，1岁，入学查体胸透，发现左侧胸腔第6胸椎旁有直径6mm圆形肿大影。最可能的诊断是：神经源性肺癌。
●8岁男孩，左大腿轻微外伤后，第二天出现局部明显肿胀，剧痛不敢活动，高热，入院后，最有意义的检查为哪项：分层穿刺。
●女，4岁，烧伤总面积70%，l小时后送入当地卫生医院治疗，当地卫生院在作医疗处理时应首先考虑：建立可靠输液途径，准备输液。
●男．3岁，面颈部有烧伤，有水疱，部分水疱破损，创面基底红白相间，有疼痛，对病人烧伤面积和深度的估计为以下哪项：4%深Ⅱ度。
●男，5岁，面部浅Ⅱ度烫伤、肿胀明显天，入院后最主要的观察项目为：呼吸。
●6岁女孩，外伤致肱骨髁上伸直型骨折，经手法复位，石膏外固定，5小时后出现手麻，主动活动障碍，手发凉，此时的治疗应采取：立即拆除石膏，改用骨牵引治疗。
◆患儿，岁，发热、呕吐、烦躁l天。查体：T40°C，嗜睡，前囟隆起，颈强直，心肺（-），克氏征(+)，布氏征(+)，血象WBC8.0×lO9/L。目前患儿需做哪项检查能快速诊断：腰穿。
●桡骨小头半脱位常见发生年龄及常用的处理方法：5岁以下小儿，手法复位，三角巾悬吊。
●患儿3岁，l小时前因其母牵拉右前臂哭闹不安，不肯右手持物。查体：右上肢无畸形，右肘部轻度压痛，无明显肿胀，X线检查（-）。最可能的诊断是：桡骨小头半脱位。
●有关桡骨小头半脱位的临床表现，哪项是恰当的：X线检查(+)。
●岁小孩，双侧先天性髋关节脱位，最佳治疗方案可选：手法复位+蛙式石膏固定。
●婴儿期先天性髋关节脱位的典型体征是：弹跳征（Orlolani征）(+)。
●13岁男性马蹄内翻足，X线片显示骨结构畸形，宜采用：三关节融合术。
●早期发现婴儿肌性斜颈的可靠依据：胸锁乳突肌肿块+头部倾斜。
●脊髓灰质炎病毒主要侵犯：前角运动神经元。
●儿童最常见的骨折是：肱骨远端。
●14个月的幼儿发生锁骨青枝骨折，最好的治疗是：三角巾悬吊3周。
●儿童骨折后哪一种移位最可能引起永久性功能丧失：旋转移位。
●4岁儿童股骨干骨折应如何固定：悬吊皮牵引。
●儿童股骨干中段骨折时，近端常常内收，要达到对线满意的最好方法是：在骨折的腿上加大牵引重量。
●儿童时期病理性骨折最常见的原因是：良性骨囊肿。
●下述论述中不恰当的是：斜颈的原因是颈椎先天性畸形。
●有关痉挛性大脑性瘫痪，哪项畸形最少见：髋外展挛缩。
●哪种不是马蹄内翻足的畸形因素：膝关节内翻。
●脊髓灰质炎后，软组织挛缩畸形的矫正术：大多在14-0岁施行。
●有关儿童下肢骨折的功能复位，哪一项是恰当的：向侧方成角不能超过。
●脊髓灰质炎后遗症在制定手术计划时，应首先考虑的是：矫正畸形。
●有关脊髓灰质炎后遗症手术哪项是恰当的：使瘫痪的肌肉恢复正常。
●为了测定小儿麻痹症后遗症患者的臀中肌肌力；哪项实验最好：Trendelenburg征。
●男，1岁，左下肢无力，有时跌倒，已7年。体格检查：左股四头肌稍有收缩，右侧卧位，不能引起伸膝活动，此股四头肌的肌力为：1级。
●脊髓灰质炎后遗症，关节融合的最好时间为：病人年龄13岁以上。
●在脊髓灰质炎后遗症的临床表现中，哪项是恰当的：行走时呈剪刀步态。
●有关脊髓灰质炎后遗症，手术哪项是不合适的：肌力恢复术。．
●男性，6岁，左侧斜颈，左侧胸锁乳突肌内可扪及一肿块，颈椎X线片正常，适当的处理是：在锁骨上方切断胸锁乳突肌+石膏矫形。
●有关脊髓灰质炎后遗症的叙述，恰当的是：骨关节畸形矫正和关节融合术需在病人1岁以前施行。
●下述关于脑性瘫痪的论述恰当的是：通常不伴有智力发育障碍。
●先天性髋关节脱位的病理改变主要发生在：髋臼、股骨头、股骨颈和关节囊。
●关于站立前期先天性髋关节脱位的描述，哪项是恰当的：Galeazzi征阴性。
●患儿，8岁，左胫、腓骨中段骨折3个月。X线片见胫、腓骨中段斜形骨折，断端对位60%，向前成角10°，重叠lcm，已愈合。应选哪项处理：不需要治疗。
●男性，3岁，学站及走路使用足尖及足外侧着地，步态不稳。顺产，出生后体健。半年前有高热史。体格检查：左足跖曲、内收、内翻及旋后畸形，皮肤感觉正常。最可能的诊断是：先天性马蹄内翻足。
●舌盲孔表示哪种组织的胚胎起源位置：甲状腺。
●在颏和喉软骨之间，位于中线的一个颈部肿块最大可能是哪一种病：甲状舌管囊肿。
●有关甲状舌管囊肿，不恰当的是：可以深入扁桃体窝。
●有关颈侧部的异常，不恰当的是：15岁以前出现瘘管，15岁以后出现囊肿。
●胃肠道重复畸形最常见的部位是：回肠。
●颈部中线随伸舌移动的小肿块可能是哪一种疾病：甲状舌管囊肿。
●脐膨出的治疗应采取哪一种方法：立即手术修复，并用皮肤覆盖。
●哪项不符合巨型脐膨出的特点：是腹侧中胚叶四个壁在胚胎l0周后体层发育停顿所致。
●哪项不符合腹裂特点：有包膜囊，肠管正常。
●有关脐膨出的治疗哪项不恰当：脐膨出均行一期修补术。
●肠套叠是婴幼儿最常见的急腹症之一，发病年龄集中于：4-10个月婴儿。
●肠道钡剂检查发现有一弹簧样阴影，可提示为：肠套叠。
●下述除哪一项外都是肠套叠的症状：无疼痛。
●哪一项不符合肠套叠的病理改变：外层发生坏死最多。
●对于婴儿肠套叠，哪一项是不恰当的：肛门指诊检查无必要。
●易与小儿肠套叠混淆的疾病包括：上述疾病都可能。
●有关小儿急性肠套叠非手术疗法哪一项不恰当：灌肠复位不会发生结肠穿孔并发症。
●有关肠套叠的手术治疗哪一项是不可取的：常规切除阑尾。
●小儿腹痛、呕吐及低热三联征在未证明其他疾病以前，应考虑哪一种疾病：急性阑尾炎。
●小儿常易与急性阑尾炎混淆的疾病是：肠系膜淋巴结炎。
●哪一项是小儿阑尾炎需剖腹探查的理由：小儿对腹膜炎的耐受性较成人差。
●哪一项不符合小儿阑尾的特点：婴幼儿阑尾穿孔易被网膜包裹形成阑尾脓肿。
●小儿阑尾炎在哪种情况下不再适于非手术疗法：体温升高，腹部压痛加重，脓肿包块增大。
●哪一项不是小肠重复畸形的病理特点：重复畸形位于肠系膜同侧。
●脐部有可复性肿物，哭闹时胀满，安静时消失，可诊断为：脐疝。
●哪项不符合脐疝的特点：腹腔内压力增高与脐疝无关。
●有关脐疝手术疗法的适应证哪项不恰当：婴幼儿脐疝应及早手术治疗。
●发病率最高的小儿腹股沟疝为：右侧腹股沟斜疝。
●对于小儿腹股沟疝的治疗哪项不恰当：常规行对侧探查术。
●新生儿皮下坏疽皮肤出现暗红及有“漂浮感”时，应采取哪一项治疗措施：做多个放射状小切口引流。
●哪项不是新生儿皮下坏疽的病理分型：内芽肿型。
●新生儿脐炎不出现哪一表现：分泌物为消化液性。
●肛门内括约肌的功能及其构成如下，其中哪一项说法是恰当的：在粪便控制中起重要作用。
●肛门外括约肌的三环控制系统在排便控制中的作用如下，其中哪一个说法是恰当的：顶环是直肠前壁向后移位形成直角。
●高位肛门闭锁的X线平片诊断标准是：直肠盲端位于PC线之上。
●中位肛门闭锁的X线平片诊断标准是：直肠盲端位于PC线与I线之问。
●哪项不是为骶尾部肛门成形术的手术原则：行乙状结肠造瘘。
●先天性巨结肠患儿术前回流洗肠的目的，何种是最重要的：使扩张肠管恢复正常，便于术中决定切除范围。
●先天性巨结肠术前回流洗肠的注意事项，其中哪一项说法是恰当的：用肥皂水洗肠。
●新生儿巨结肠术前最可靠的诊断方法是：直肠黏膜组织化学染色检查。
●新生儿巨结肠最重要的临床表现是：胎便排出延迟。
●活检诊断先天性巨结肠时，选何处部位取材最为可靠：齿线上.5-3.Ocm直肠壁。
●先天性胆总管囊肿发病机制中最新学说是：胰胆管解剖畸形，使胰液向胆道反流所致。
●胆道闭锁最佳手术时机为：出生后个月以内。
●哪种形式的胆道扩张被称为Caroli病：肝内胆管囊状扩张。
●胆总管内正常压力为：.45-.94kPa(5-30cmH0)。
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