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系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。
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临床资料
患者女,82岁,发热伴咳嗽、咳痰1月。
现病史:于年08月14日入院。于1月前出现发热,最高体温38.2℃,咳嗽、咳少量白痰,于附近诊所予“莫西沙星”治疗1周,症状无改善,医院呼吸内科以“双肺炎”诊断予“头孢吡肟”抗炎治疗1周,呈低热,症状减轻出院。之后午后及夜间体温多波动于37.2~37.8℃,仍间断咳嗽、咳痰,3d前体温上升至38.8℃,来我院,精神、食纳差,偶呛咳,1月体重下降5kg,下肢偶有浮肿。既往有“高血压病”、“脑梗死”、“抑郁症”病史,长期服药控制,1年前确诊“高血压性心脏病”。
查体:体温:37.4℃,血压:/68mmHg。双肺呼吸音粗,可闻及湿性啰音,心界左下扩大,心率81次/分,律不齐,早搏3次/分,右上下肢肌力0级、肌张力强,左侧肌力3级,右下肢肌肉萎缩。双下肢凹陷性水肿。随机血糖:8.8mmol/L;胸部CT两肺上叶渗出,左侧为主,两侧胸腔积液,左房室大。
初步诊断:1.肺炎双侧胸腔积液(性质待定);2.高血压病3级极高危高心病心功能III级;3.脑梗死后遗症;4.抑郁症。入院查降钙素原0.07ng/mL,BNPpg/mL;血常规:RBC2.77×/L,Hb82.00g/L;CRP:8.98mg/dL;多次尿常规:隐血1+,蛋白质+~+++;电解质:钾2.90mmol/L,钠.00mmol/L;肝功:TP54.8g/L,ALB26.1g/L;ESR31mm/h;铁蛋白:.ng/mL;自身免疫全套:ANA(+),抗ds-DNA弱阳性(+);甲功:TSH7.uIU/mL,TT30.ng/mL,FT31.ng/L,TPO-Ab>.0IU/mL;风湿三项:RF.00IU/mL;血气分析、粪常规+OB、呼吸道病毒、衣原体、支原体血清学试验、痰培养、尿培养、血培养、凝血、空腹血糖、心肌酶谱、血同型半胱氨酸、肿瘤系列8项、D-二聚体、结核抗体3项、结核菌免疫反应均阴性;心电图:左室肥厚劳损。心脏超声:左房增大,室间隔增厚,心包积液(微量),主动脉硬化,CDFI:二尖瓣、三尖瓣口少量返流;腹部超声无明显异常。入院后给予舒普深2.0,每日2次静滴抗感染、扩管、利尿、降压对症等治疗1周,呼吸道症状减轻,浮肿消退,食欲好转,体温37.3~38.8℃,复查血常规:RBC3.10×/L,Hb90.70g/L,HCT27.61%,血小板77×/L,尿常规:蛋白质+1;ESR27mm/h;电解质、肿瘤系列(-),G、GM试验、内毒素鲎定量、尿本-周氏蛋白定性(-),肝功能:TP61.3g/L,ALB31.5g/L;BNPpg/mL。胸部CT:两上肺感染伴双侧胸腔少量积液,双房左室大,心包少量积液;血浆蛋白电泳:Albumin43.9%;a18.4%;a.5%;Υ28.7%;β14.3%;免疫球蛋白:免疫球蛋白M.mg/dL,IgG、IgA均阴性;Coombs:阳性;补体C.mg/dL;补体C48.mg/dL;复查自身抗体ANA谱+抗核抗体滴度:ANA阳性(核均质型),抗核抗体1:10阳性;抗Sm、抗ds-DNA、抗SS-A弱阳性,抗核小体抗体、抗组蛋白抗体阳性,抗心磷脂抗体及ACNC阴性,医院风湿免疫科给予甲泼尼松龙12mg,每日1次口服,同时给予对症治疗,2周后体温恢复正常,精神、食欲好转出院,目前甲泼尼龙4~6mg,每日1次,仍在电话随访中。
最后诊断:①系统性红斑狼疮,多浆膜腔积液,狼疮肾损害,狼疮肺损害,②高血压病3级(极高危);③高血压性心脏病心功能III级;④客观评定D级;⑤桥本氏甲状腺炎,⑥脑梗死后遗症;⑦抑郁症。
讨论
红斑狼疮是一种严重的慢性全身性自身免疫性疾病,以大量自身抗体产生和多脏器损害为主要临床特征。目前诊断SLE多以美国风湿病协会年诊断标准共11项:(1)颧颊部红斑;(2)盘状狼疮;(3)光敏感;(4)口腔溃疡;(5)非侵蚀性关节炎;(6)胸膜炎或心包炎;(7)蛋白尿>0.5g/d)或尿细胞管型;(8)癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱;(9)溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少;(10)抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性);(11)抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发的“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。符合4项和4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为SLE。
50岁以上的SLE称为老年SLE或晚发性SLE,临床并不多见,约占总数的6.8%~18%,误诊率高,且误诊时间长,据崔冉等人报道SLE70例,老年SLE组从发病到确诊平均时间较中青年组延长0.56年,国外报道误诊更长达近3年。
①老年SLE临床表现呈复杂性和多样性,起病各不相同,特别是早期多不典型,且作为主要诊断依据的症状出现率低,病情隐匿,常表现为非特异性及慢性消耗性疾病的表现,如发热、疲乏、体重下降等,在病程的某一时期,可以某一器官或系统为突出表现,常易被误诊为肺炎、肾炎、浆膜炎、特发性血小板性紫癜、关节炎等,此外,除风湿免疫科医生外,其它科室医师对其认识不足是主要原因,该例患者即以发热起病,以呼吸道症状及肺部渗出为最初的临床特征,伴发体重下降等非特异性症状,接诊医生充分白癜风能够治好的办法北京那个医院白癜风最好