肺癌与间质性肺疾病
肺癌lungcancer：起源于呼吸上皮（支气管，细支气管，肺泡）的恶性肿瘤。有小细胞癌和非小细胞癌
病因和发病机制：吸烟，职业致癌因子，空气污染，电离辐射，饮食，遗传因素
分类：解剖：中央型：段支气管以上，磷状上皮细胞癌和小细胞癌多间；周围型：段支气管一下腺癌多见
组织：非小细胞癌（磷癌，腺癌，大细胞癌），小细胞癌
临床表现：痰血或咯血（多中央型，肿瘤向腔内生长痰中带血，侵蚀大血管大咯血），气短或喘鸣（压迫），发热（肿瘤组织坏死，阻塞性肺炎）
局部扩展：胸痛（肋间神经），声音嘶哑（左喉反神经），吞咽困难（食管），胸腔积液（淋巴回流受阻），上腔静脉阻塞综合征（侵犯纵隔或转移肿大淋巴结压迫上腔），horner综合征（压迫颈交感神经）
转移：小大腺鳞（95%80%80%50%），中枢神经系统转移，骨骼转移（溶骨性病变），腹部转移，淋巴结转移
胸外表现，小细胞癌（SCLC）多见
检查：胸片：中央型（腔内生长阻塞支气管，肺不张和阻塞性肺炎并存时下缘倒S），周围型（局限性小斑片状阴影，晚期为圆形阴影）
CT：有效
MRI：小病灶不如CT，血管转移上优势
骨y闪烁显像：骨转移，敏感性，特异性，准确性
PET（正电子发射断层显像）：定位定性
鉴别：肺结核：抗结核治疗，多年不变
肺炎：抗生素有效，若反复肺炎考虑肺癌。炎性假瘤长期无明显变化
肺脓肿：液平，发热，痰脱落细胞学检查
间质性肺疾病interstitiallungdiseases：也称弥漫性实质性肺疾病，主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性疾病。
发病机制不明，规律为肺间质，肺泡，肺小血管，末端气道存在不同程度炎症，修复过程中导致肺纤维化形成
临床表现：不同ILD临床表现不同多数隐匿起病。呼吸困难最常见，多持续性干咳，Velcro啰音（常见），杵状指（晚期，提示严重肺结构和肺功能受损）
辅助检查：胸片：弥漫性浸润性阴影。HRCT（重要工具）。肺功（限制性和气体交换障碍）
特发性肺纤维化idiopathicpulmonaryfibrosis：慢性，进行性，纤维化性间质性肺炎，组织学或胸部HRCT表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清，好发老人
病理：UIP改变，病变斑片状分布，累计胸膜下外周肺腺泡或小叶，低倍镜纤维化蜂窝状改变间质性炎症
病因：胃食管反流（可能
机制：肺泡上皮反复微小损伤后异常修复，损伤导致凋亡，间充质样化转化，粗纤维化表型，导致纤维瘢痕与蜂窝囊形成，破坏结构和功能
临床表现：半数杵状指，90%Velcro啰音
检查
鉴别：结缔组织疾病：自身抗体阳性
治疗：只能延缓，抗纤维化，肺移植，合并治疗，对症治疗，非药物治疗
结节病sarcoidosis：一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼和皮肤
病因：遗传6号染色体MHC区，环境（伯氏疏螺旋体，痤疮丙酸杆菌，分枝杆菌），免疫（大量激活Th1型CD4T）
病理：非干酪样上皮样细胞性肉芽肿（单核+淋巴）
临床表现：急性结节病：双肺门淋巴结肿大，关节炎和结节性红斑，常发热肌痛不适
亚急性
辅助检查：胸片
纤支镜与支气管肺泡灌洗（CD4/8上升，重要手段）
诊断：临床与影像相符合，非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，除开其他原因
治疗：自然缓解，ICS，免疫抑制剂
散在知识点
肺血栓栓塞症
肺栓塞pulmonaryembolism：各种栓子阻塞肺动脉及其分支为发病原因。包括肺血栓栓塞（PTE，最常见）
静脉血栓栓塞：深静脉血栓形成（DVT），静脉血栓栓塞（VTE）
危险因素：年龄（血液高凝，血管内皮损伤，静脉血流淤滞）
病理和病生：血流动力学改变，气体交换障碍，肺梗死，慢性血栓栓塞性肺动脉高压
病因：大部分下肢深静脉，栓塞易右侧和下叶肺
临床表现：三联征：呼吸困难（最多见），胸痛，咯血。呼吸急促常见，颈静脉充盈，肺动脉瓣P2亢进或分裂
诊断：疑诊：血浆D-二聚体（敏感性高特异性差，排除诊断），动脉血气分析，下肢深静脉超声检测（最简便）
确诊：CT肺动脉造影技术（CTPA，最常用），放射性核素肺通气/血流灌注显像（重要），MRI（有价值），肺动脉造影（经典，有创非首选）
治疗
右心功能不全并血压下降应用多巴胺，去甲肾上腺素
抗凝：普通肝素（维持APTT1.5-2.5倍），低分子肝素，华法林（重叠应用五天，抗凝3-6月）
溶栓：高位PTE，明显呼吸困难，胸痛，低氧血症
肺动脉高压和肺源性心脏病
肺动脉高压pulmonaryhypertension：由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，海平面静息状态下右导管测量平均动脉压25，25-35-45
特发性肺动脉高压idiopathicpulmonaryhypertensionIPAH：一种不明原因的肺动脉高压，过去称为原发性肺动脉高压。
病因：遗传因素，自身免疫，肺血管内皮功能障碍（缩血管TXA2，ET-1，舒血管前列环素，NO），平滑肌功能障碍（电压依赖性K通道功能缺陷，Ca内流导致血管收缩）
病理：致丛性肺动脉病，动脉中层肥厚，向心或偏心性内膜增生及丛状损害核坏死性动脉炎等构成的疾病
临床表现：呼吸困难最常见（首发），胸痛，Ortner综合征（增粗肺动脉压迫喉反神经引起声音嘶哑），右心室负荷增加
辅查：血液：血红蛋白增高与长期缺氧代偿有关，脑钠肽升高。
超声心动图和多普勒超声：筛查最重要
右心导管检查：金标准
诊断：多普勒超声心动图-肺动脉收缩呀50，确诊标准右导管平均肺动脉压25
治疗：初始治疗及支持治疗，急性血管反应实验阳性给予高剂量钙通道阻滞剂，阴性靶向药物治疗，肺或心肺移植
慢性肺源性心脏病corpulmonale：由支气管-肺组织，胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或功能改变的疾病。先决条件是肺动脉高压（多慢性，急性导致肺动脉栓塞）
病因：支气管，肺疾病：COPD多见，支气管哮喘支扩，肺结核，间质性肺疾病
胸廓运动障碍性疾病：少见
肺血管疾病：特发性肺动脉高压，慢性栓塞性肺动脉高压，肺小动脉炎均导致血管阻力增高
发病机制：肺动脉高压形成（血管阻力增加的功能性因素（缺氧最重要），解剖学因素，黏稠度增加和血容量增多），心脏病变和心力衰竭，其他脏器的损害
临床表现
辅查：X线，满足一个即可
血气分析：低氧血症，高碳酸血症，呼衰（合并肺性脑病）
治疗：代偿期：必要时长期家庭氧疗
失代偿期：
胸膜疾病
胸腔积液pleuraleffusions：若膜腔内液体增多，正常5-15ml
病因和发病机制
临床表现：呼吸困难（最常见），结核性胸膜炎（青年人），恶性胸膜炎（中年以上），积液量胸闷呼吸困难局部浊音，积液增加纵隔向健侧位移
小鉴别
辅查：X线（发现胸水首要影像学方法），CT病因诊断，B超（敏感性最高）
鉴别
治疗：结核性：抽液治疗（首次不超过，以后不超过，抽液可导致复张后肺水肿，胸膜反应）抗结核治疗，ICS
类肺炎性胸腔积液：抗生素，抽液
脓胸：抗生素，引流，冲洗胸腔
恶性：反复抽液
气胸pneumothorax：胸膜腔是不含气体的密闭的潜在性腔隙。当气体进入胸膜腔造成积气状态导致。致使静脉回心血流受阻，产生不同程度的心肺功能障碍
病因：肺泡与胸腔之间产生破口，胸壁创伤，胸腔内感染
肺大袍：由于病变引起的细支气管不完全阻塞
发病机制：限制性通气功能障碍
体征：Hamman征，左心缘处听到与心跳一致的气泡破裂音
辅查：气胸容量大小判断，CT萎缩，X线气胸线（首选）
治疗：保守治疗（稳定型小量气胸），胸腔穿刺抽气（小量气胸），胸腔闭式引流（不稳定型气胸）
急性呼吸窘迫综合征与呼吸衰竭
急性呼吸窘迫综合征acuterespiratorydistresssyndrome：各种肺内外致病因素导致的急性弥漫性肺损伤，进而发展的急性呼吸衰竭
发病机制：直接损伤肺泡膜
间接损伤：本质是多种炎症细胞及其释放的炎症介质和细胞因子间接导致肺脏炎症反应。ARDS是SIRS全身炎症反应综合征局部表现。最重要的是TNF-a和IL-1.呼吸爆发
病理与病生：渗出期（弥漫性肺泡损伤湿肺，肺水肿和透明膜，-婴儿肺），增生期（早期纤维化，炎症性渗出液和透明膜吸收消散而修复，II肺泡分泌新的肺表面活性物质并分化I），纤维化期（早期肺泡炎性炎渗出水肿转化为间质纤维化）
临床表现：严重呼吸困难和顽固性低氧血症
辅查：胸片：早期轻度间质改变，继而斑片状或大片状磨玻璃影或实变浸润影
血气：早期呼碱，晚期代酸，PaO2/FiO必要条件
肺动脉楔呀PAWP18支持左心衰
治疗：治疗原发病，纠正缺氧，机械通气，液体管理，营养支持与监护，ICS
呼吸衰竭：各种原因引起的肺通气和换气功能严重障碍，静息状态下也不能维持足够的气体交换，导致低氧血症伴高碳酸血症，进而引起一系列病生改变和相应临床症状的综合征
病因
分类
发病机制：
低氧血症和高碳酸血症：通气不足（II主原因），弥散障碍（I主原因），V/Q比例失调（仅导致低氧血症无CO2潴留，I之一），肺内动-静脉解剖分流增加（I之一），氧耗量增加
影响
急性呼衰呼酸合并代酸，慢性呼衰呼酸合并代碱
急性呼吸衰竭
临床表现：低氧血症所致的呼吸困难和多脏器功能障碍
治疗：加强呼吸支持（保持呼吸道通畅（最基本最重要），氧疗（I高，II低），呼吸兴奋剂，机械通气）
慢性呼吸衰竭
治疗：持续低流量给氧（35），正压机械通气，抗感染，呼吸兴奋剂，纠正酸碱
Faustpeanuts