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一种常见的癌症与一种罕见的脐周结节
年，英国医生SirHamiltonBailey在其撰写的著作《DemonstrationsofPhysicalSignsinClinicalSurgery》中，以纪念之意将腹盆腔恶性肿瘤的脐周结节样转移灶命名为SisterMaryJoseph’snodule[1]。时至今日，文献中不乏关于这种预后不佳的脐周结节与胃肠道（胃或结肠等）和盆腔（卵巢或前列腺等）恶性肿瘤关系的个案报道[2-4]。然而，以下发表于TheJapaneseAssociationforThoracicSurgery杂志中的一例SisterMaryJoseph’snodule[5]的原发灶却出乎意料之外的不在腹腔或盆腔内。病例介绍一位有20包年吸烟史的42岁女性通过胸片进行肿瘤筛查时发现右上肺阴影。她既往并无腹腔内恶性肿瘤的病史。她的体格检查正常，肿瘤标记物等血液检查均无异常。胸部CT示患者的右肺上叶（S3）有一高密度阴影，伴毛刺征和胸膜凹陷征，这些征象强烈提示患者很可能患有原发性支气管肺癌（临床分期T1bN0M0，IA期）。于是，患者接受了胸腔镜下右上叶切除和纵隔淋巴结清扫术。术中，医生发现肿瘤位于右侧S3的胸膜下区域，胸膜明显凹陷，有少量右侧胸腔积液。鉴于胸腔积液细胞学检查与纵隔淋巴结转移阳性，患者的病理诊断和分期为中分化肺腺癌（T2aN2M1a，IV期）。图1：胸片CT示腺癌[5]术后患者接受卡铂化疗（mg/body）和紫杉醇（mg/body）4个疗程后，后续改为持续6个月口服替加氟/尿嘧啶（UFT）（mg/body）。术后12个月她出现胸膜多发转移灶。由于EGFR基因突变（外显子19缺失），患者继续接受靶向治疗方案，包括吉非替尼和厄洛替尼等。但患者的癌症病情不断进展。随后她还出现了腹膜转移，因此化疗因体能状态进一步恶化而被迫停止。手术后26个月，患者主诉腹部不适。经检查，医生发现她的脐内有一红色结节样肿物。图2：脐部结节[5]医生为患者安排了PET/CT扫描，后者显示胸膜、腹膜及脐部呈环形摄取增加的圆形病灶。因此，医生考虑脐部结节为SisterMaryJoseph’snodule，但后者常见于腹腔或盆腔脏器的恶性肿瘤，而影像学提示患者并无这些部位的第二癌或转移灶。因此，医生怀疑这一脐部体征与原发癌可能有关，于是对结节进行了细针细胞学活检，结果证实正是肺腺癌的脐部转移灶，即SisterMaryJoseph’snodule。明确这一诊断后，患者接受了10个月的支持治疗，并于术后3年死亡。图3：PET/CT扫描示胸膜、腹膜及脐部转移灶呈环形摄取增加（箭头）[5]经验总结SisterMaryJoseph’snodule的本质是一种相对少见的恶性肿瘤脐部转移现象，仅见于10%的皮肤继发性恶性肿瘤[6]。继发于肺癌的SisterMaryJoseph’snodule极为罕见，目前仅见于极少数的个案报道[5,7-11]。Heatley等的一项关于北爱尔兰地区的回顾性研究显示，~年间33例SisterMaryJoseph’snodule的病例中，仅2例（6%）的原发灶为转移性肺腺癌[12]。根据梅奥诊所Powell等的研究统计，~年间85例发生SisterMaryJoseph’snodule的患者中，只有1例（1%）来自肺癌，但文献中未注明病理类型[13]。图4：61岁男性非小细胞肺癌患者的SisterMaryJoseph’snodule[8]肺癌是最常见的恶性肿瘤之一。尽管临床医生对SisterMaryJoseph’snodule的认识不断重视和提升，最近几年来关于继发于肺癌的SisterMaryJoseph’snodule的报道依然屈指可数，主要源于其罕见性。其中一例 的案例是年SushilG等报道的一例有50包年吸烟史的56岁白人男性，因进行性加重的背部和左胸痛、便秘、体重减轻就诊。如下图所示，体格检查仅发现一个2cm的脐周皮下结节。CT扫描发现疑似肺部恶性肿瘤并脊椎、肝脏、左肾上腺和腹膜后和脐周转移。经CT引导下穿刺，肝脏活检病理证实为小细胞肺癌伴肝脏转移，且与脐周结节活检的病理学一致[11]。图5：a：SisterMaryJoseph’snodule；b：腹部CT[11]如下图所示，继发于肺癌的SisterMaryJoseph’snodule主要见于非小细胞肺癌。而前述SushilG等发表的案例则是继年HiroshiS等的报道[7]之后，全世界报道的第二例小细胞肺癌继发SisterMaryJoseph’snodule的病例[11]。与众不同的是，这一特殊的病例中SisterMaryJoseph’snodule的特征是一种皮下结节且表面皮肤无明显改变，如查体时不仔细触诊，临床上可能非常容易漏诊。图6：年之前报道的继发于肺癌的SisterMaryJoseph’snodule[9]肺癌转移至脐部转移形成SisterMaryJoseph’snodule的途径可能包括直接扩散、血源或淋巴转移。有学者认为，右侧肺癌比左侧肺癌更易发生脐部转移，因为右侧胸膜比左侧胸膜更接近脐尿管、圆韧带和镰状韧带等胚胎结构[11]。作为一种晚期恶性肿瘤的皮肤标志，SisterMaryJoseph’snodule通常意味着患者的预后不佳。值得一提的是，SisterMaryJoseph’snodule这种可能易于遗漏的体征也可能作为早于肺癌的呼吸系统症状发生，甚至成为恶性肿瘤的首发征象。参考文献：
[1]IgnacioMS,AlbertoAR,ClaudioC,etal.SisterMaryJosephsnodule:Fromthehistorytotheimages.Acase-basedliteraturereview[J].ActagastroenterologicaLatinoamericana,;48(2):82-89[2]GirijalaRL,RiahiRR,CohenPR.SisterMaryJosephNoduleasaCutaneousManifestationofMetastaticAppendicealAdenocarcinoma:CaseReportandLiteratureReview.Cureus.Feb28;10(2):e.[3]CalongosG,OginoM,KinutaT,HoriM,MoriT.SisterMaryJosephNoduleasaFirstManifestationofaMetastaticOvarianCancer.CaseRepObstetGynecol.;:.[4]KruczekK,NabhanC.SisterMaryJosephnodulefromprostatecancer.JAmOsteopathAssoc.Jul;(7):.[5]HarukiT,NakamuraH,KubouchiY,TaniguchiY,MiwaK,AdachiY,FujiokaS,ItoH.SisterMaryJosephsnodulethatoriginatedfromlungadenocarcinoma.GenThoracCardiovascSurg.Mar;59(3):-5.doi:10./s---4.EpubMar30.PMID:.[6]ShettyMR.Metastatictumorsoftheumbilicus—Areview–.JSurgOncol;45:–5.[7]SaitoH,ShimokataK,YamadaY,NomuraF,YamoriS.Umbilicalmetastasisfromsmallcellcarcinomaofthelung.Chest.Jan;(1):-9.doi:10./chest..1..PMID:.[8]IdelevichE,HusarM,FenigE,BrennerB,Ben-BaruchN,AdiS.Diagnosticdilemmasinoncology.Case2.Umbilicalmetastasisasthepresentingsymptomofnon-celllungcancer.JClinOncol.Sep;18(17):-9.doi:10./JCO..18.17..PMID:.[9]Dodiuk-GadR,ZivM,LovenD,SchaferJ,Shani-AdirA,DyachenkoP,RozenmanD.SisterMaryJosephsnoduleasapresentingsignofinternalmalignancy.Skinmed.Sep-Oct;5(5):-8.doi:10./j.-...x.PMID:.[10]GhimireS,GiriS,PathakR,MartinMG.SisterMaryJosephsnoduleinapatientwithmetastaticsmallcelllungcancer.JCommunityHospInternMedPerspect.Jun15;5(3):.doi:10./jchimp.v5..PMID:;PMCID:PMC.[11]WangF,ChenH,ZhangX.SisterMaryJosephsnodulederivedfromlungcancer.IndianJDermatolVenereolLeprol.Sep-Oct;77(5):-11.doi:10./-..PMID:.[12]HeatleyMK,TonerPG.SisterMaryJoseph’snodule:astudyoftheincidenceofbiopsiedumbilicalsecondarytumoursinadefinedpopulation.BrJSurg;76:–9.[13]PowellFC,CooperAJ,MassaMC,etal.SisterMaryJoseph’snodule:aclinicalandhistologicstudy.JAmAcadDermatol;10:–5.本文首发：医学界外科频道
本文作者：CHENGKT
责任编辑：快乐小杨
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