胎儿胸腔积液是来自胎儿的胸腔渗出,可以是单侧也可以是双侧,可以是原发也可以是继发。症状非特异,是潜在病理状态的一种临床表现。如果是原发孤立的胸水,称之为原发胎儿胸水,产后称之为乳糜胸。
发病率不高,约1:-1:,男女胎比例约为2:1.
病因学和病理生理学
有很多种潜在病因。在比较复杂的疾病中胸水是更常见的征象,并经常与胎儿水肿相关:
1心血管疾病(50%)和胎儿心律不齐
2结构畸形(25%),特别是先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM),支气管肺隔离症(BPS)或先天性膈疝(CDH)
3染色体缺陷(6%–17%),最常见的是T21和特纳综合征
4血液学状况(同种免疫)
5感染(弓形虫病,风疹,巨细胞病毒,梅毒,疱疹和细小病毒B19)
6肺部和消化系统疾病
7代谢性疾病(先天性甲状腺肿)
8脐带和胎盘出现异常
原发性胸水是一种排除性诊断,产前不能准确诊断。
胸水主要的病理生理结果是由于纵隔移位导致的肺发育不良和胎儿水肿。这些结果因为心脏受压和静脉回流受阻导致,另外食管受压可导致羊水过多。
胸水的诊断需要对潜在病因进行全面分析。必须进行详细的超声检查和核型分型,主要是针对21三体,特纳综合征和其他非整倍性。更高级的遗传学检测可能对孤立的病例有所帮助,并且已经描述了与该疾病相关的潜在基因。如前所述,原发性胸腔积液是一种排除诊断只能在出生后才能确定。
疾病表现
孤立性的液体围绕一侧或双侧胎肺,可以是单侧少量,也可以双侧大量积液。一部分病例同时合并胎儿水肿,这给诊断带来一定困难,胸水是原发的,还是水肿的结果,抑或是其他疾病的一部分。
孤立性胸水,起初可能是轻度胸腔积液,但其发展很难预测,一些病例可能在整个妊娠期保持稳定,但也有一些可能会发展至严重胸水,甚至发展至水肿胎。
导致胸水的潜在疾病是重点考虑之一。双侧、重度胸水伴有明显的肺部或纵膈受压以及水肿胎是不良预后指标。即使在成功产前治疗后也会担心出生后潜在疾病显化。乳糜胸与嵌合体和一些遗传异常有关,包括基因突变。
严重双侧胸水超声表现为肺组织发育不良,表现为蝴蝶征,随心跳运动。单侧重度胸水会导致纵膈受压移位或对侧肺组织受压。基于客观指标包括肺组织受压和纵膈移位程度,胸水分为轻中重度。
当出现水肿胎时,很难区分胸水与水肿胎孰因孰果。
磁共振可以帮助鉴别CCAM、BPS、CDH导致的胸水。
右侧胸水伴有明显的纵膈移位和对侧肺组织受压,皮下水肿,将很快发展至全身水肿
33周水肿胎双侧重度胸水,双肺呈蝴蝶征,无纵膈移位
治疗措施
产前
评估个体差异较大,孤立性胸水有10-20%可在妊娠期自行吸收,轻中度胸水妊娠期保持稳定的话,产后进行合理干预预后良好。
针对胎儿胸水的侵入性治疗应该仅适用于重度孤立性胸水,治疗的目标是降低肺组织发育不良和预防水肿胎形成,在部分病例中疗效明显。因此在还没发展至水肿胎时,主要针对单侧重度胸水导致纵膈移位特别是伴有羊水过多的病例实施干预措施。
对于严重水肿胎是否放置引流存在争议。合理的方式是排除其他原因,存在明显重度胸水,水肿的直接原因是胸腔积液导致,放置引流切实能改善胎儿状况,基于上述情况可以与患者沟通考虑放置引流。如果存在轻中度胸水的水肿胎,不建议行胸腔羊膜腔引流。
OK-也是一种干预措施,人化脓性链球菌冻干复合物,可以胸膜腔注射抑制淋巴管渗漏同时诱导胸膜黏连固定。报道的水肿胎生存率为78%,但尚需进一步研究证实。
产后
重度胸水需要即可新生儿监护治疗,胸腔羊膜腔引流管在胎儿娩出后即可夹闭防止出现气胸。
产前诊断的原发性胎儿胸水必须在新生儿期再次证实,按照新生儿疾病规范诊断为乳糜胸。因为在缺乏营养时并不产生乳糜。
潜在疾病存在与否将决定产后病情转归。在孤立性病例,产后处理一般采用保守治疗,如果需要可以考虑胸腔引流,低脂饮食和使用生长抑素(奥曲肽)。在绝大多数病例中吸收需要时间,少数胸水持续的病例可以考虑胸导管结扎。
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