本文原载于《中华放射学杂志》年第3期
Castleman病（Castlemandisease,CD），又名巨淋巴结增生症，是一种少见且原因不明、以淋巴结肿大为特征的淋巴组织增生性疾病[1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11]。CD依据病理组织学特征分为3种类型[2]：透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型；依据淋巴结累及范围分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）[2]。目前国内外对于CD的影像研究多侧重于淋巴结表现[1,2,3,4]，对于肺部表现，国内外报道不多；其中对于UCD肺部CT表现，国内外少见详细总结报告。笔者回顾性分析5例经病理确诊为UCD的胸部CT图像，并结合文献复习[1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11]，详细总结其肺部CT表现，旨在提高对本病肺部表现的影像认识。
一、资料与方法
1．临床资料：
收集我院年5月至年11月经手术病理证实的UCD5例，病理类型均为HV型（图1）。实验室检查结果均排除合并病毒、细菌和真菌等感染，全身其他系统检查亦未发现肿瘤等其他疾病的证据。5例患者中，男2例、女3例，年龄20~65岁，中位年龄29岁。3例UCD位于右肺门，2例UCD位于纵隔。3例肺门UCD患者中，2例为健康体检发现，1例咳嗽1个月余；2例纵隔UCD表现为胸闷2个月、咳嗽1周。
2．CT检查方法：
5例均行平扫和增强扫描。CT扫描采用美国GE64层LightspeedVCT，管电压kV，层厚和间距均为0.mm；重建常规层厚5mm，间距5mm；2例加扫高分辨CT（HRCT），层厚1mm，间距5mm，扫描范围从肺尖到肺底，采用骨重建算法。增强扫描采用高压注射器注射非离子型对比剂碘普胺（含碘mg/m1），剂量为1.5ml/kg，流率为2.5~3.5ml/s。
3．CT强化程度判定[1]：
强化按CT值增加程度分为5级：0~10HU，无强化；11~20HU，轻度强化；21~40HU，中度强化；41~60HU，明显强化；61HU以上，显著强化。
二、结果
5例UCD均为单发，肺门区3例，均位于右肺门（图2）；纵隔2例，中纵隔及右后纵隔各1例（图3）。CT表现为右肺门区及纵隔圆形或类圆形肿块，边缘清晰光整，无分叶，直径3.7~6.5cm；4例为均质等密度，1例右后纵隔肿块密度不均，以等密度为主，肿块内可见多发囊性变；5例肿块均未见钙化影。3例肺门区肿块远侧肺野无阻塞性肺炎及肺不张，肺门区支气管及血管有受压移位征象，但支气管壁无增厚等受侵表现。右后纵隔1例UCD合并同侧胸腔积液（图3，图4）。
2例纵隔UCD肺实质出现异常，CT表现为肺内多发小结节影（图4），边缘清晰，大小均在5mm以下，呈小叶中心分布，胸膜下及叶间裂区未见分布。2例UCD肺内均未见小叶间隔增厚、磨玻璃密度影、索条影及血管支气管束增粗等肺间质性改变。
增强扫描后，5例UCD肿块呈均质或主体均质强化（图2，图3），其中1例后纵隔肿块内囊性变无强化（图3）；2例肺门UCD呈明显强化，余3例肺门及纵隔UCD呈显著强化。3例肺门UCD，肺门区血管均未见受侵（图2）。
三、讨论
1．UCD的临床特征：
临床上，UCD以HV型为主，而MCD以PC型和混合型为主[2]。UCD发病年龄在30岁左右，通常小于MCD，男女发病率接近[2]。UCD好发于胸部[2]，胸部UCD通常无症状或出现轻微肿瘤压迫性症状，如胸闷、咳嗽等表现[1]，预后通常良好，绝大多数病例手术切除后可治愈。极少数UCD会继发副肿瘤天疱疮（PNP）和闭塞性细支气管炎（BO）而出现进行性的呼吸困难[5,6,7]，临床非常罕见，截至年世界范围内报道不足20例[5]，到年国内外报道不足50例[6]，但预后不良，病死率可高达90%[7]。
2．UCD的肺部CT表现：
胸部UCD好发于纵隔及肺门，其他少见部位包括胸壁、肺内及气管支气管树等[8,9]。本组3例肺门UCD，虽然都位于右肺门，但文献报道两肺门发病率接近[1]。肺门UCD的CT表现为单发圆形或类圆形肿块，边缘清晰光整，无分叶，均匀等密度，坏死少见；虽然本组3例肿块内均无钙化，但通常认为UCD肿块内钙化比较常见，王仁贵等[3]报道发生率高达38.2%，并认为中央分支状钙化是UCD的特征性表现之一[3]。增强后，肺门UCD呈均质明显或显著强化，和其他良性肿瘤一样，肺门UCD对周围结构仅有压迫推移征象，临近的支气管和血管无受侵，远侧肺野也无继发性肺炎及肺不张表现。肺内UCD来源于肺内的淋巴结非常罕见，迄今为止国内外文献仅见少数个案报道[8,9]；好发于肺内带，位于肺门上下肺野，左右肺发生率接近；CT表现与肺门UCD接近，但肿块内罕见钙化[8,9]。由于肺内UCD发生率极低，临床及放射科医师对本病的认识不足，因此极易误诊为肺癌或其他肺肿瘤[8,9]。
极少数UCD会同时继发PNP和BO，主要发病机制为[6]：Castleman病肿瘤组织中的特异性B细胞克隆能够产生特异性的抗体，可识别人表皮和细支气管肺组织中的抗原，从而导致PNP和OB的发生。BO的主要CT表现为空气潴留征、支气管扩张和支气管管壁增厚[5]；空气潴留表现为肺过度充气、肺野透亮度明显增强，以呼气相明显，但无肺气肿及肺大泡征象；支气管扩张多呈柱状，囊状少见，早期可仅于吸气相显示。少见征象包括小叶核心间质增厚、磨玻璃密度影等，个别患者会合并出现纵隔及颈胸部皮下气肿；虽然这些表现与其他原因引起的BO表现相同难以鉴别，但类似病例尽快行吸气和呼气相HRCT有助于早期发现和早期治疗，从而有望改善预后，降低病死率[6,7]。
通常认为CD合并肺实质内病变仅见于MCD[2,10,11]。本组2例UCD出现肺实质异常，均见于纵隔UCD，是否为纵隔UCD特有表现有待进一步研究；CT表现为肺内多发小结节影，边缘清晰，直径均在5mm以下，呈散在小叶中心分布，胸膜下及叶间裂区未见分布，肺内也未见小叶间隔增厚、磨玻璃密度影等其他间质性改变。由于没有病理组织学检查，其形成原因尚不明确，是否与淋巴细胞性间质性肺炎[10]或滤泡性细支气管炎[11]有关，有待进一步研究。
少数UCD可出现胸腔积液，以中少量为主，通常为单侧且为游离性，双侧及包裹性罕见。实验室检查和MCD胸腔积液均为渗出性[2]，由于缺乏病理学依据，因此具体形成原因尚不明确，有待今后进一步研究。
综上所述，UCD肺部的CT表现分为4种：肺门肿块、肺内肿块、BO和肺内小结节影。肺门及肺内肿块的CT表现具有特征性，BO和肺内小结节影的表现无特异性。熟悉这些表现，有助于全面了解UCD的肺部影像特征。
利益冲突
利益冲突 本研究过程和结果均未受到相关设备、材料和药物企业的影响
参考文献（略）
（收稿日期：-05-12）
（本文编辑：张琳琳）
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