血常规：WBC2.07×10^9/L↓，HGB96g/L↓，PLT68×10^9/L↓；
ANA滴度：1:↑
3关节肿痛、类风湿因子高，诊断类风湿关节炎5年，未规范治疗，关节却无畸形，是好运气起作用了？连女士自己想起来，自己其实自患类风湿关节炎以来，一直在间断发热，以前一直以为是自己免疫力低下，反复感冒所致，医生开点消炎止痛退热药，慢慢也好了。那就住院吧，央求李主任一定好好提高自己的免疫力。住院后，田医生接诊了联女士，一番问诊下来，连女士5年来与“类风湿关节炎”相依相伴的过往呈现出来：年：双手近端指间关节、掌指关节、腕关节、踝关节肿痛，伴晨僵（30min），症状时轻时重，医院查类风湿因子偏高，诊断为类风湿关节炎，关节疼痛时用点药（双氯芬酸、甲氨蝶呤），运气好，5年了，关节并未出现畸形，医院拍手X线，显示关节无明显异常。看到别的病友，犯类风湿关节炎1年左右就出现关节畸形、活动不灵活，手X线提示骨质破坏、关节间隙狭窄等，连女士还暗自庆幸，以为是平时不接触凉水起作用了。但连女士逐渐出现间断发热（38℃左右），一直以为是感冒，吃点药也就好了，未予重视。.11月：连女士再次出现多关节肿痛，伴间断发热，最高体温38℃-38.5℃，全身乏力，自行服用双氯芬酸及甲氨蝶呤，这次却没效果，精神越来越差、食欲越来越少，挨不下去了，以为感冒，就到呼吸科看病来了。细心的田医生发现连女士双手多关节肿胀，压痛阳性，却并没有关节变形；脸上有不典型的疑似“蝶形红斑"。医生，我到底是不是系统性红斑狼疮，我的病到底重不重？连女士焦急的询问田医生，医生告诉她，等检查化验回报后评估。4症状、体征、检查、化验诊断系统性红斑狼疮，以关节受累为首发表现的狼疮并不少见（20%）辅助检查进一步印证了连女士狼疮的诊断：血常规：WBC2.07×10^9/L↓，HGB96g/L↓，PLT68×10^9/L↓；
C反应蛋白：35mg/L↑；
ESR：mm/h↑；
RF：.7IU/L↑；抗CCP、抗AKA、抗MCV抗体：均阴性；
ANA滴度：1:↑；ds-DNA+（1:）↑，SSA+++，SSB+++；
C3：0.29g/L↓，C4:0.03g/L↓；
Coombs试验：阴性
骨髓检查：增生骨髓像；
胸部CT：双侧少量胸腔积液；
双手、膝关节X线：未见骨质破坏。
根据年SLlCC系统性红斑狼疮分类标准，连女士符合：①急性皮疹；②关节表现多关节滑膜炎；③胸腔积液；④血液系统表现白细胞和血小板减少；⑤ANA阳性；⑥抗ds-DNA阳性；⑦补体C3和C4降低。排除了感染、肿瘤、药物引起等情况，共7条4条，诊断系统性红斑狼疮。（诊断标准见下图）活动度评分SLEAI-：①关节炎（4分）；②皮疹（2分）；③胸膜炎（2分）；④低补体（2分）；⑤抗ds-DNA高（2分）；⑥发热（1分）；⑦血小板减少（1分）；⑧白细胞减少（1分）。评分为15分，疾病中重度活动。田大夫向连女士交代了上述情况，连女士还是不明白，咋类风湿就变成了狼疮？5以关节炎为首发表现的狼疮与类风湿关节炎的区别，太专业难懂，抓重点：关节无破坏、多种抗核抗体是关键还是李主任来解惑释疑吧！系统性红斑狼疮是一种好发于育龄期女性的弥漫性结缔组织病，由自身免疫介导、以全身多器官受累、血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体为突出表现。其中有约20%以关节受累为首发表现，症状类似于类风湿关节炎的多关节肿痛、晨僵。与类风湿关节炎不同的是：狼疮的关节炎一般为一过性，可随狼疮的病情活动而复发；但出现关节骨质破坏几乎很少，主要以滑膜增生、关节积液为主；一般不出现关节畸形，10%出现关节畸形（雅库关节炎），也是可逆的，是由于关节周围肌腱韧带受损而致。至于为什么狼疮关节受累一般无骨质破坏，狼疮病人有30%出现类风湿因子（RF），但一般无抗环瓜氨酸化蛋白抗体（抗CCP抗体）。抗CCP及其它针对含有瓜氨酸化表位自身抗原的自身抗体（包括抗核周因子抗体APF、抗角蛋白抗体AKA、抗突变型瓜氨酸化波形蛋白抗体MCⅤ等），在关节滑膜处形成免疫复合物，进一步激活补体等引起一系列免疫反应而导致侵蚀性滑膜炎而致骨质破坏。如果狼疮病人，抗CCP抗体阳性，则也可能出现狼疮侵蚀性关节炎（关节骨质破坏），这时就诊断为类风湿合并狼疮的rhupus综合征（重叠综合征）了。连女士想到自己的关节炎就是这样的，5年了，关节炎间断发作，但是并没有骨质破坏和关节畸形。但是还是有一点不明了，我的类风湿因子阳性且比较高（超过正常3倍了），怎么就不是类风湿关节炎了？李主任说，你帮大家问了一个很好的问题，类风湿因子虽然叫类风湿因子，但它并非类风湿的特异性抗体，也可见于其他疾病，包括系统性红斑狼疮（30%）、慢性感染（如慢性肺结核、亚急性细菌性心内膜炎等）、急性病毒性感染（如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等）、正常人有5%的阳性率，特别是老年人。连女士终于明白了自己的病，以关节炎为首发表现的系统性红斑狼疮。6关节、血液系统受累的狼疮，激素+免疫抑制剂控制病情效果佳李主任根据连女士的病情及SLEAI-疾病活动度评分，制定了适合连女士的治疗方案，激素+羟氯喹+吗替麦考酚酯。同时给予钙剂+骨化三醇，补充造血元素等。连女士不再发热了、关节不肿痛了，出院复诊，各项指标包括白细胞、红细胞、血小板、血沉、补体等都恢复正常了。7温馨提醒：年轻女性，持续出现如下表现，常规治疗无效，则需要考虑系统性红斑狼疮，并到风湿免疫科进行检查（1）发热、乏力、食欲减退、全身不适、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻、脱发或面部红斑、皮肤紫癜、指端红疹、双手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡和浅表淋巴结肿大等；（2）贫血、白细胞和血小板数下降，经期出血不止等；
（3）精神症状，头痛，幻觉，幻听，木僵状态等；
（4）顽固性腹泻、呕吐、黄疸等；
（5）心悸气短，不能平卧，胸水、心包积液等；
（6）尿中有血，有泡沫等。
8如果需要帮助，请联系我们作者：田妍/修改、定稿：李治琴来源：医院风湿免疫科
风湿免疫科门诊就诊信息：
李治琴主任：周二、四全天，周六上午
黄慧云副主任医师：周一、三、五全天
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