小细节扯出的少见病，临床处处都是坑～今天带来CCS和相关的知识拓展。和渣糕一起入坑吧??
可以公开的情报！
●CCS同时是脑心综合征（Cerebral-cardiacsyndrome）和中央脊髓综合征（centralcordsyndrome），注意不要搞混了，以免装×失败
●CCS的诊断需要密切结合其临床表现，不能简单依靠内镜下和组织学表现，因为该病的息肉在内镜学和组织学的特征和其他息肉综合征有大量的重叠
●CCS的治疗方法包括内科保守治疗和外科手术治疗。内科保守治疗包括营养支持治疗、糖皮质激素、抗生素、抗凝剂、组胺受体拮抗剂等药物治疗及内镜下息肉摘除。少数患者仅接受营养支持治疗可获部分缓解
●激素治疗本病的有效性虽未被大规模循证医学证实,但已成为首选的经验用药,小剂量激素治疗患者可长期缓解
●外科手术治疗适用于息肉癌变、消化道梗阻及蛋白丢失性肠病者,且激素治疗效果不理想或禁忌时也可手术治疗
●因为本病为多发息肉，寻找癌变证据十分困难。推荐的方法是症状缓解后再次行内镜检查。大部分息肉会随治疗消退，剩余的大息肉予以切除（1cm），大息肉可能包括腺瘤样成分
●关于多发息肉病的鉴别诊断，可以参考以下的表格
●关于蛋白丢失性胃肠病
--蛋白丢失性胃肠病指血清蛋白过度经由胃肠道过度流失，可导致低蛋白血症、水肿，有时导致胸腔积液和心包积液
--蛋白丢失性胃肠病包括一系列疾病，主要包括以下机制：
?黏膜损伤（伴或不伴溃疡、坏死），如炎症性肠病（IBD）和乳糜泻
?因肿瘤或肉芽肿累及淋巴系统而导致肠淋巴压力增高，或因为淋巴管扩张导致蛋白经表面上皮泄露入肠腔
●有黏膜损伤、坏死和溃疡的蛋白丢失性胃肠病主要包括IBD、肿瘤和假膜性肠炎
●不伴溃疡的蛋白丢失性肠病包括：
--肠道疾病：乳糜血和热带口炎性腹泻（表面上皮和绒毛的缺失促进血清蛋白弥散损失），其他疾病包括：过敏性胃肠病，嗜酸性胃肠炎，胶原性结肠炎，系统性红斑狼疮，和碳水化合物缺陷糖蛋白综合征
--巨大肥厚性胃病：一系列增生、炎症和渗透性条件和巨大的胃粘膜皱襞相关，其中Ménétrier病是最常见的胃肠蛋白丢失相关胃病，不过Ménétrier病经常被误用来解释巨大胃皱襞相关的其他疾病
--淀粉样变：淀粉样变浸润胃肠道是另一个较少见的蛋白丢失胃肠病病因，但需注意低蛋白血症可能系肾受累导致
--华氏巨球蛋白血症：可能的原因是淋巴管扩张导致蛋白丢失
●淋巴引流障碍相关的蛋白丢失性肠病：如原发性小肠淋巴管扩张。
渣贴士●病理医生是临床工作中默默无闻的隐藏BOSS，他们的精准分析往往是诊断一锤定音的关键。但是病理不是万能的，往往要结合临床才能做出正确诊断。所以送病理标本的时候，小伙伴们要注意标注临床特点和病史哦。
●临床上一些关键的发现往往来自不经意之间，所以反复询问病史和反复查体十分关键。患者随口一讲的信息也许就是重大线索！
●一个临床大夫的一生，可能只能接触到几个少见病例，但也许错过的更多。学无止境，请大家共勉。
●临床上相似的简称实在太多了（哭），真是傻傻分不清楚——所以记住全称也是很重要的。
*部分图片及表格来自uptodate及DeeptiSeshadri等人所报告的文献
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