贲门失弛缓症（achalasia）是一种由食管下括约肌张力增高和松弛障碍引起的，以进食困难、反流、胸痛、反复肺部感染为主要表现的食管动力障碍性疾病，对患者生活质量影响极大。年，医院内镜中心率先开展经口内镜下肌切开术（peroralendoscopicmyotomy，POEM）治疗贲门失弛缓症以来，经过7年的迅速发展，已成为国际上完成POEM手术最多、疗效最显著的内镜中心。本文参考国内外文献结合医院内镜中心的经验，提出POEM治疗贲门失弛缓症的“中山规范”，医院提供一个适合我国国情的诊疗标准，提高手术疗效，降低并发症。
一、贲门失弛缓症的临床表现及诊断
1.主要临床表现
贲门失弛缓症患者临床主要表现为吞咽困难、反流、胸骨后疼痛和体质量减轻四大主要症状。推荐采用Eckardt评分系统用于诊断和分级（表1）。
2.影像学检查
贲门失弛缓症患者典型表现为上消化道钡餐透视可见不同程度的食管扩张、食管蠕动减弱、食管末端狭窄（呈“鸟嘴”状）、狭窄部黏膜光滑。
3.食管动力学检查
食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准，常表现为食管平滑肌蠕动消失，LES松弛不全，LES压力常显著增高。依据食管高分辨率测压（HRM）结果，贲门失弛缓症可分为3型：I型（经典失弛缓症）表现为食管蠕动显著减弱而食管内压不高；II型表现为食管蠕动消失及全食管压力明显升高；III型表现为食管痉挛，可导致管腔梗阻。该分型可用于判断手术疗效：II型患者疗效最好，而III型患者对手术治疗反应最差。
4.胃镜检查胃镜下贲门失弛缓症的特点包括：（1）食管内残留中到大量积食，多呈半流质状态覆盖管壁，黏膜水肿增厚，失去正常食管黏膜色泽；（2）食管体部扩张，有不同程度的扭曲变形；（3）管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；（4）贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。早期贲门失弛缓症内镜下可无显著异常，有时镜身通过贲门阻力感并不明显。
二、贲门失弛缓症的POEM治疗
1.手术指征及患者选择
POEM治疗贲门失弛缓症患者的手术指征及适应证、禁忌证选择详见表2。
2.手术开展条件与术者准入要求
POEM手术应限于有合法资质的医疗单位开展。最基本的设备包括：带有附送水钳道内镜，二氧化碳灌注装置，透明帽、切开刀、注射针、热活检钳、金属夹等，内镜专用高频电发生器等。所有器械应符合相关消毒灭菌要求，一次性物品应按有关规定处理，常用易损器械应有备用品。
POEM主要操作者应接受过规范化专业技术培训，具有从事内镜切除术的经验，如内镜黏膜切除术（EMR）或内镜黏膜下剥离术（ESD）等，完成不少于30例的食管病变ESD治疗，有处理手术并发症（如出血、穿孔）的经验。建议初期在有经验医师指导下，完成一定数量的病例后再独立操作。根据医院内镜中心经验，操作者完成70例POEM手术后可明显缩短手术时间，完成超过例POEM手术后可降低并发症发生风险，提高成功率。
3.POEM手术步骤及操作要点
（1）食管黏膜层切开
胃镜前端附加透明帽，确定EGJ距门齿的距离。常规于EGJ上方10cm处行食管黏膜下注射，纵行切开黏膜层约1.5~2cm，显露黏膜下层。基于医院内镜中心经验，建议于食管后壁5:0~6:00方向进行切开，因在后壁开口更易于内镜操作，便于后续隧道建立及肌肉切开。
（2）分离黏膜下层，建立“隧道”
沿食管黏膜下层自上而下分离，建立黏膜下“隧道”，直至EGJ下方2~3cm，尽量靠近肌层进行黏膜下层分离，分离中反复进行黏膜下注射，避免损伤黏膜层。分离中镜身退出黏膜下“隧道”进入胃腔，倒镜观察胃黏膜颜色改变，判断分离止点与EGJ的距离。
（3）肌切开
胃镜直视下从“隧道”入口下方2cm处开始，自上而下、由浅入深纵行切开环形肌束至EGJ下方2cm以上。肌切开完成后确认胃镜通过贲门无阻力。为保证疗效，肌切开长度常规为8~10cm，至少应超过EGJ下方2cm。
基于医院内镜中心经验，选择连同纵行肌在内的全层肌切开，可明显缩短手术时间，且不增加手术相关并发症。关于肌切开的方法，可采用“PUSHandPULL”方法，即：将刀头贴附于纵行肌表面，调整旋钮使其将肌层抬向管腔，同时推镜并行肌肉切开；而对于狭窄部位如贲门处，选择拉镜并下压以切开肌肉。上述技巧能有效避免术中黏膜损伤，但需术者具有良好的控镜能力。同时，医院内镜中心在POEM手术时常规应用海博刀（HybridKnife，ERBE，Germany），可明显缩短手术时间，减少并发症的发生。
（4）金属夹关闭黏膜层切口将黏膜下“隧道”内和食管胃腔内气液体吸净，冲洗创面并电凝创面出血点和小血管；用多枚金属夹对缝黏膜层切口。
三、POEM手术相关并发症及处理
1.手术相关并发症的发生情况
POEM手术避免了消化道管壁的全层缺损，避免了腔外污染、术后瘘、管腔狭窄等并发症的发生，但也存在其他手术相关并发症（表3）。医院内镜中心单中心经验表明POEM术后需干预的并发症发生率为3.5%，并发症的发生与操作者经验、术中空气灌注和黏膜水肿密切相关。
2.气体相关并发症的预防及处理
气体相关并发症是POEM手术最常见的并发症。术中使用二氧化碳可降低气体相关并发症发生率。绝大多数气体相关并发症并无临床意义，严重者可施行腹壁水封空针排气、闭式胸腔引流等，并考虑术后置胃管，延长心电监护、禁食时间，直至患者情况稳定。
3.胸腔积液的预防及处理
胸腔积液常与术后气胸相伴发生，多为反应性，常发生于手术时间长的困难病例，总体发生率可高达40%。少量胸腔积液如不伴发热，可自行吸收。大量胸腔积液导致肺不张，且易引起继发感染，须行相应处理。处理措施包括适当预防性使用抗生素、超声引导下胸腔穿刺引流等。
4.黏膜损伤的预防及处理
术中发现黏膜损伤如及时夹闭可无任何临床影响，亦不影响患者住院时间。如果发生无法有效夹闭的范围较大、不规则或发生于特殊部位（齿状线、胃底、既存黏膜溃疡处）的黏膜损伤，只要不与肌切开处直接连通，通过留置胃管、延长禁食时间、预防性应用抗生素等手段，亦可于数日内愈合。部分术中未发现的黏膜损伤可发展至迟发性黏膜坏死，进而发展为最严重的并发症之一，即消化道黏膜完整性破坏而导致的消化道瘘，包括食管纵隔瘘和食管胸腔瘘等。一旦出现瘘，可采用食管覆膜支架堵塞瘘口，同时行胸腔闭式引流，保持引流通畅。
5.术后迟发性出血的预防及处理
隧道内镜术后迟发性出血较为少见。基于医院内镜中心的临床经验，迟发性出血者多伴有术中大量出血，然而因其发生率极低，目前难以预测。若迟发性出血局限于隧道内，常难以早期发现。局限的隧道空间起到压迫作用，患者表现以剧烈胸痛为主，失血征象不明显。一旦隧道内张力超过黏膜闭合所能承受极限，隧道开口裂开，患者常短时间内大量呕鲜血、血块。此时应于气管插管下行胃镜探查，去除隧道开口金属夹，彻底止血。
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