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关于TTP的那些事
一、疾病介绍
TTP(血栓性血小板减少性紫癜)为一种不常见的血栓性微血管病（TMA），起病往往急骤，典型表现有发热、乏力、虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，随后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。
TTP病情凶险，预后差。2/3病例在3个月内死亡。
目前研究认为其发病机制主要与血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）缺陷有关。
临床表现
1
发热
多属中等程度。但血培养往往阴性。
_神经系统改变
包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷。可自行改善，也可反复发作。
_出血
以皮肤粘膜为主，严重者颅内出血。
_微血管病性溶血性贫血
不同程度的贫血，可出现黄疸、脾大。外周血裂片红细胞明显增高（1%）。
_肾功能
肉眼血尿不常见。重者可发生急性肾功能衰竭。
_其他
乏力虚弱、肌肉和关节痛等。
三联征与五联征
诊断标准
目前尚无“金标准”，典型的三联征、五联征并非同时出现。
《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(年版)》认为：
TTP的诊断需具备以下各点：
①具备TTP临床表现。
具备“三联征”或“五联征”。
②典型的血细胞计数变化和血生化改变。
贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
③血浆ADAMTS13活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTS13抑制物。部分患者此项检查正常。
④排除溶血尿毒综合征(HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。
二、案例分享
●病史概要：
28岁男性，因软困、乏力4天，皮肤粘膜黄染2天入院。入院4天前无明显诱因出现全身软困、乏力、纳差，全身肌肉酸痛，少许咳嗽、咳痰，伴皮肤粘膜黄染、巩膜黄染，无恶心呕吐，无皮肤瘙痒，无白陶土样大便，尿色黄。
入院时患者神志清晰，体温正常，精神、睡眠可，食欲欠佳。
既往有ITP、陈旧性肺结核病史，近期有洪水后下河捕鱼史。
余无特殊。
●实验室检查：
肝炎系列：HBsAg(-)，甲肝、丙肝、戊肝抗体均阴性
●其他辅助检查：
胸腹盆CT:考虑两肺感染性变（机遇性感染？），两侧少量胸腔积液；心包少许积液；脾脏增大
头颅CT:未见明显异常
入院诊断：1.肝功能不全2.ITP3.肺部感染4.陈旧性肺结核5.重度贫血6.肾功能不全7.低氧血症
患者重度贫血伴血小板显著减少，存在多器官损害，黄疸原因不明确。经肾内科、心内科、血液科会诊后患者肝、肾功能不全的原因仍不明确。患者随后出现失语、神志模糊，理解力、定向力异常，四肢肌力检查不配合，并出现发热症状，临床不除外钩端螺旋体病及颅内感染，腰穿检查正常。
在临床诊断陷入困境时，骨髓细胞学检查打开了疾病突破口，血涂片中异常增多的裂片红细胞引起检验者的高度重视，结合患者临床表现、实验室检查及骨穿结果，高度提示TTP可能并及时联系了临床。
随后临床根据患者“发热、溶血性贫血、血小板减少、肾损害、神经系统损害”五联征诊断TTP明确，山重水复、柳暗花明，该病人不明原因黄疸背后的“真凶”终于揭开神秘面纱。
外周血可见幼红、幼粒及大量裂片红细胞
？患者既往有ITP病史，这次诊断为什么是TTP
ITP与TTP鉴别诊断
??小贴士：ITP是一个除外性诊断，要首先要鉴别的就是TTP~
三、小结与建议
TTP由于早期典型五联征不明显，易漏诊误诊，且其病情凶险，不及时治疗或处置不当，病死率高，所以，早期正确识别TTP尤为重要!!!
误诊原因
?早期正确识别TTP，检验科助您一臂之力~
?ADAMTS13检测目前尚未在临床普遍开展！
?临床上，溶血性贫血合并血小板减少的病人均要考虑TTP可能
?不要过度强调TTP五联征，溶血性贫血+血小板减少+外周血涂片可见裂片红细胞即要高度怀疑为TTP
?血浆置换仍为治疗TTP的首选
温馨提示
??不是所有的血小板减少都能输入血小板，TTP就是血小板输入的禁忌征！
最后，检小君送福利来了~
血小板减少诊断简易流程图
THE
END
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