病例来源：治趣
病例作者：刘莉，博士，医院肾内科副主任医师
医学资料库编辑整理
患者男，60岁，被轮椅推入病房
医生
您好，请问您是哪里不舒服了？
患者
大夫，我最近眼睛和腿肿的厉害。
医生
肿了多长时间了？
患者
得有半个月了吧。
医生
您肿之前有什么不舒服吗？
患者
没有呀，之前都好好的，突然就肿了。
医生
以前有没有肿过
患者
没有
医生
最近尿量怎么样？一天大概能有多少尿量？
患者
比以前少了，一天能有个三四百毫升，尿不出来，肚子胀的难受
医生
排小便时有没有疼痛或者其他什么不舒服的？
患者
没有，跟以前一样，就是尿少的很
医生
患病之后体重有没有变化？
患者
有，这半个月体重就增加了12斤
医生
您之前有没有得过高血压、糖尿病、心脏病之类的慢性病？
患者
没有
医生
医院看过吗？
患者
医院看了，医生说有蛋白尿，3个加号！
医生
还做了其他什么检查吗
患者
做了一大堆，我不懂是啥东西
医生
之前医生给你开的什么药，还有吗？
患者
有，就是这些
泼尼松、氢氯噻嗪、骨化三醇、钙片
医生
吃了这些药之后效果怎么样？
患者
不行，感觉肿的更厉害l
医生
我给你检查检查
体格检查项目
体检结果
血压(mmHg)
/90
脉率(次/分)
84
体温(℃)
36.6
呼吸频率(次/分)
20
皮肤
无皮疹
眼睑
眼睑水肿
浅表淋巴结
未及肿大
肺部叩诊
双下肺叩诊浊音
肺部呼吸音
双肺呼吸音清
心率（次/分）
84
心律
齐
腹部移动性浊音
移动性浊音（+）
肝脾触诊
肝脾肋下未及
下肢水肿
双下肢可见重度凹陷性水肿
病理反射检查
未引出
生理反射检查
存在
周围血管征
无水冲脉、枪击音、股动脉Duroziz双重杂音、毛细血管搏动征
Murphy征
阴性
肝颈静脉回流征
阴性
肝区叩击痛
阴性
肾动脉血管杂音
未闻及
脊柱检查
生理弯曲存在，无侧弯
医生
我给您开些必要的化验检查
实验室检查结果
实验室及辅助检查项目
检查结果
血常规分析
白细胞计数（WBC）：11.9X/L，中性粒细胞百分比（NE）82%，血红蛋白（Hb）：g/L，血小板（PLT）：X/L
尿常规分析
尿蛋白（PRO）：+++，隐血：+，尿沉渣显微镜检查：红细胞0-3/HP
生化检查
血肌酐（Scr）：88μmol/L，白蛋白（Alb）：15.1g/L，总胆固醇：10.67mmol/L，甘油三酯：5.05mmol/L，谷丙转氨酶（ALT）：34IU/L，血糖：5.6mmol/L，血钾、钠、钙、磷无异常。
24小时尿蛋白定量
7.28g/d
凝血酶原时间
11.0s
部分活化凝血酶原时间
35.2s
D-二聚体
0.4g/L
乙肝五项和丙肝抗体
均阴性
C反应蛋白
3mg/L
血沉
35mm/第一小时末
抗核抗体谱
抗核抗体谱均阴性
IgG、IgA、IgM、补体C3、C4
IgG：3.5g/L，余正常
血免疫固定电泳
未见单克隆免疫球蛋白区带
尿免疫固定电泳
未见单克隆免疫球蛋白区带
抗磷脂酶A2受体抗体
阴性
甲状腺功能五项
促甲状旁腺激素（TSH）：10.5uIU/mL，余正常。
医生
需要做个超声看看肾脏
患者
右肾11.0X6.1X5.0cm，实质厚度1.7cm，左肾11.1X6.0X4.9cm，实质厚度1.7cm，双肾轮廓尚清晰，被膜尚光滑，内部结构尚清晰。腹腔积液。余无异常。
医生
如果要确诊，还需做个肾脏活检
患者
活检报告：符合肾小球微小病变
医生
另外，刚才肺部叩诊时发现有浊音，需要做个肺部X线看看肺部的情况
患者
双侧胸腔积液
医生
您这种情况，首先要卧床休息，但也不是绝对卧床，隔一段时间可在床上或床边活动活动四肢。另外，吃饭一定要清淡，每天摄入食盐量不能超过3克，不能吃油腻食物。我再给您开点药：
白蛋白、血浆、呋塞米
利尿消肿
阿托伐他汀
降脂治疗
低分子肝素
抗凝治疗
静脉输液甲基泼尼松龙
降低蛋白尿
碳酸钙
预防骨质疏松
骨化三醇
预防骨质疏松
优甲乐
补充甲状腺素
肾脏内科护理常规
常规医嘱
一级护理
常规医嘱
两周后...
医生
今天感觉怎么样？
患者
医生，我感觉挺好的。
医生
我看看水肿情况
患者
水肿基本都退了，用上您的药，一个星期就退的差不多了
医生
吃饭怎么样？
患者
好多了，以前老是肚胀，吃不下，现在完全没有了
医生
还有其他哪里不舒服的吗
患者
没有了
医生
我给您检测一下
体格检查检查
体格检查项目
体检结果
血压(mmHg)
/75
脉率(次/分)
78
体温(℃)
36.3
呼吸频率(次/分)
18
眼睑
无水肿
肺部叩诊
双下肺叩清
肺部呼吸音
双肺呼吸音清
心率（次/分）
78
心律
齐
腹部移动性浊音
移动性浊音（-）
肝脾触诊
肝脾肋下未及
下肢水肿
双下肢无凹陷性水肿
医生
您再做几个检查看看各项指标恢复的怎么样
实验室检查结果
实验室及辅助检查项目
检查结果
血常规分析
白细胞计数（WBC）：10.2X/L，中性粒细胞百分比（NE）80%，血红蛋白（Hb）：g/L，血小板（PLT）：X/L
尿常规分析
尿蛋白（PRO）：+，尿沉渣显微镜检查：红细胞3-5/HP
生化检查
血肌酐（Scr）：76μmol/L，白蛋白（Alb）：35.2g/L，总胆固醇：6.40mmol/L，甘油三酯：3.16mmol/L，谷丙转氨酶（ALT）：40IU/L，血钾、钠、钙、磷无异常。
24小时尿蛋白定量
0.56g/d
医生
嗯，恢复的不错，可以出院了，以后要继续低盐饮食，不吃油腻食物，我再给您开点药回去按时吃，两周后来门诊复查
办理出院手续，病人出院
病例解析
1.诊断
肾病综合征：
肾病综合症的表现为“三高一低”，即大量蛋白尿，高度水肿，高血脂，低蛋白血症。本例患者老年男性，无诱因出现眼睑及双下肢水肿，化验提示大量蛋白尿、低白蛋白血症，合并水肿、高脂血症，符合肾病综合症指标
微小病变性肾病：
病理结果为微小病变性肾病
肾功能正常：
肾内科诊断结果一般要包含三部分：临床诊断、病理诊断、肾功能诊断，本例血肌酐正常，故肾功能正常。
2.鉴别诊断
糖尿病肾病
糖尿病肾病往往有多年的糖尿病病史，有微量白蛋白尿水平以上的蛋白尿，伴有高血压和糖尿病其他并发症（如糖尿病眼底损害），通常不需要做肾活检。
多发性骨髓瘤肾病
多发性骨髓瘤常常表现为中老年多系统受累、严重贫血、尿蛋白定性与定量不平行、异常球蛋白血症。血/尿免疫固定电泳及血游离轻链测定骨髓穿刺或骨活检可协助诊断，肾活检可协助明确肾脏病理类型。
实体肿瘤相关性肾病
实体肿瘤相关性肾病往往有以下线索：50岁以上的肾脏病患者、临床有浅表淋巴结肿大或胸腹腔淋巴结肿大、体检发现有肿物者、有水肿反而出现体重下降、出现与肾脏病不一致的贫血等等，与该患者不符。
淀粉样变性
淀粉样变性往往有以下线索：40岁以上的肾病综合征患者，血尿不突出，体重下降，低血压，肝脾肿大、舌体肥大或心肌肥厚，血/尿免疫固定电泳发现单克隆轻链，与该患者不符。
乙型肝炎相关性肾炎
乙型肝炎相关性肾炎常常见于青少年肾炎综合征合并肾病综合征，血清中存在HBV感染甚至活动性感染证据者，肾活检病理为非典型膜性肾病，与该患者不符。
膜性肾病
本患者为老年男性，临床表现为肾病综合征，血尿不突出，除外继发性因素，应当怀疑膜性肾病可能，但是该患者抗磷脂酶A2受体抗体是阴性的，且肾活检为微小病变性肾病，均不支持膜性肾病。
3.治疗
肾病综合征的治疗首先是一般治疗和对症治疗，即休息、限盐、低脂饮食、利尿消肿、降脂、抗凝治疗。休息以卧床为主，可增加肾血流量，有利于利尿，但应保持适度床上及床边活动，以防血栓形成。水肿时每日摄取食盐2-3克。利尿治疗需要缓慢的减轻水肿，除非患者出现肺水肿外，切忌急骤利尿。由于该患者腹胀伴有胸腔积液、纳差等症状，故考虑应用白蛋白或血浆一过性扩容后加用利尿剂静脉点滴，可以增强袢利尿剂的利尿效果。
此外，关于肾病综合征的特殊治疗是以阴转或减少尿蛋白，提高血浆白蛋白为目标的治疗以及并发症治疗。90%的微小病变性肾病患者经糖皮质激素治疗可使肾病综合征缓解，但易于复发。因此，给予该患者足量激素治疗，考虑到患者腹胀、纳差，院外口服激素治疗两周不见好转，有可能存在肠道水肿，影响激素吸收，于是给予静脉点滴甲基泼尼松龙治疗，待患者腹胀好转、水肿减轻，可再改为口服激素治疗。同时补钙和维生素D3预防骨质疏松。该患者存在血脂异常，故给予阿托伐他汀降脂治疗。由于肾病综合征患者有血栓栓塞的可能，因此，在血浆白蛋白20-25g/L时，如无抗凝禁忌，给予抗凝治疗。肾穿刺前、后需调整抗凝治疗。患者因大量蛋白尿丢失蛋白的同时导致亚临床性甲状腺功能减退，故需额外补充甲状腺素。
4.总结
肾病综合征是多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿及其引起的一组临床表现，最基本特征是大量蛋白尿。目前的定义为蛋白尿≥3.5g/d，常伴有低白蛋白血症（≤30g/l）、水肿、高脂血症。肾病综合征根据病因分为原发性和继发性，诊断原发性之前，需要先排除继发性肾病综合征。继发性肾病综合征的原因很多，常见为糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、乙肝病毒相关肾炎、肾淀粉样变、新生物、药物及感染引起的继发性肾病综合征。一般小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的肾病综合征；中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征；老年患者则应着重除外代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。在原发性肾病综合征中，儿童及少年以微小病变肾病较多见；中年以膜性肾病多见。儿童及少年单纯性肾病综合征（指不伴血尿者，大多为微小病变肾病或轻度系膜增生性肾炎）可以先行糖皮质激素治疗，中老年肾病综合征患者应当先完善肾活检明确诊断、指导治疗。
肾病综合征的并发症包括感染、血栓栓塞、营养不良和急性肾损伤，在诊断肾病综合征时需要一并诊断。
肾病综合征的治疗包括特殊治疗——以阴转或减少尿蛋白，提高血浆白蛋白为目标的治疗（用药包括糖皮质激素、细胞毒药物及免疫抑制剂、RAAS阻断剂及其他），以及对症治疗（休息、限盐、低脂饮食、利尿消肿、降压、降脂、抗凝治疗）及合并症的防治两部分。90%的微小病变性肾病患者经糖皮质激素治疗可使肾病综合征缓解，但易于复发。因此，应使用糖皮质激素以使肾病综合征尽早缓解，之后的重点应放在维持缓解、防止复发。
约半数的肾病综合征患者尿液中同时丢失甲状腺结合蛋白及甲状腺素，导致患者血液中结合及游离T3、T4水平下降，治疗中需要补充甲状腺素。
讨论
1.病人本次入院前的治疗方案中也有糖皮质激素和利尿剂，为什么效果不好？
2.前文提到治疗肾病综合征可用细胞毒性药物和免疫抑制剂，这里为什么没有用？
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