...写在前面的...
敬佩医者，他们是在层层的迷雾中，寻找“真相”的“真像”，也许这个“真相”还等待着另一个“真像”，莫急，剥丝抽茧的等待......耐心和细致，并不足以描述，大胆而“妄为”才让一个又一个病患迎来曙光，向着充满希望的前路.....
前情
魏XX
M/70，顽固性右侧胸腔积液、哮喘、心功能不全2年余。层层迷雾
胸水哮喘
2年来经多次利尿、平喘治疗，好转再反复
1月前，加重住院，胸穿为漏出液，每日可引流-ml
探究...
再次住院---
紫癜、双下肢指凹性水肿、胸水、心包积液、心功能不全、甲减、肝硬化（CT）
仍不清晰清晰的胸水成因
1.心衰致使胸水？
可能、可行-心衰治疗后BNP下降，胸闷无缓解，腹胀进行性加重...心肌穿刺及会诊排除肥厚性心肌病
2.肝硬化致使胸水？
也许，可行-CT示肝硬化，但无明显的低蛋白血症，无门静脉高压，铜蓝蛋白正常，腹水少，不符合肝硬化所致胸水的典型表现。
3.甲减致使胸水？
也许，可行-甲功示甲减，无其他典型甲减表现，单纯甲减似乎也不能解释反复的胸水。
4.紫癜与胸水？
似乎也不能简历联系。
综合病因也许是一种可能，针对以上全面强化治疗，胸闷、腹胀缓解，胸水引流减少，可去掉引流----似乎曙光初现了
更隐蔽的病因
半月后，患者胸闷、腹胀加重，胸水每日引流ml
病因有些困顿......
漏出性胸腔积液的诊断与鉴别诊断：1.心源性：充血性心力衰竭？缩窄性心包炎？给予强心、利尿、平喘等治疗,患者BNP虽下降，但每天仍有黄色胸水-ml，胸闷症状无缓解，腹胀进行性加重。
肝源性：低蛋白血症？肝硬化？患者多次肝功能检查不支持低蛋白血症所致胸腔积液。仅CT示肝硬化表现但无门静脉高压，铜蓝蛋白正常，反复多次腹水检查只查见极少量腹水。
肾源性：肾病综合征？肾小球肾炎？肾衰竭透析？肾功能明显异常，可以排除肾源性胸腔积液。
粘液性水肿：甲功示甲减，B超甲状腺彩超示弥漫性甲状腺回声改变，但给予优甲乐对症治疗症状无缓解。
经上述系统性分析发现，本患者多系统受累，但每一诊断均不能解释病因，因此，根据「一元论」，患者是否存在更深层次的尚未诊断清楚的少见疾病？是否可能一种疾病导致患者同时出现以下问题：胸腔积液，肝硬化，心衰，甲减，皮肤紫癜？再次鉴别诊断如下：
1.多系统疾病常见的有自身免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮，皮肌炎等，经血清免疫学化验，排除自身免疫性疾病。
2.恶性肿瘤多发转移。胸水多次病理均为发现肿瘤细胞，肿瘤标志物阴性，多次胸部，腹部CT以及彩超均为发现可疑肿瘤病变，可以排除。3.淀粉样变。
进一步完善了相关检查，血免疫电泳IgGLamada阳性，尿本周电泳Lamada阳性；心脏MRI:心肌受累疾患，左心功能稍低，左室隔壁普遍增厚并双房室壁弥漫性强化，考虑心肌淀粉样变可能。全身弥散（类PET）成像平扫：双侧胸腔后份积液，双侧髋关节、膝关节腔少量积液，所示颈胸腰骶部、胸腹壁、双侧髋部、双侧臀部、双侧大腿、双侧小腿皮下软组织稍肿胀。
病理诊断：脂肪组织内见少量散在分布红染物质，刚果红染色阳性。行骨髓穿刺及活检检查：浆细胞比值增高，占6%，偶见双核浆细胞；骨髓细胞流式细胞学检查见异常克隆性浆细胞，占比3.1%。
诊断
病理确诊
原发性系统性轻链淀粉样变性
缺憾...
几点
1.本病尚无特效的治疗方法，仍以支持疗法为主，预后不佳。
2.我国年发病率百万分之8.9,罕见，极易漏诊误诊，延误治疗。
3.本病例对今后临床工作有两点参考意义：1）临床诊断是一个需要不断修正的过程，对于解释不合理之处需要正确对待，认真鉴别。2）对于顽固性胸腔积液合并多系统受累的患者，需要考虑系统性淀粉样变性可能。
专家介绍
程哲
郑大一附院呼吸与危重症医学五科科主任，医学博士，主任医师，教授，博士研究生导师，博士后导师，中共党员，大内科党总支副书记。国家级和省级两级卫生应急救援专家，河南省高级人民法院司法鉴定专家，中华医学会呼吸分会哮喘学组委员，中国医师协会呼吸分会肺栓塞与肺血管病工作委员会委员，河南省医学会呼吸分会副主委，河南省医学会内科学分会副主委，河南省医学会结核分会常委，河南省医师协会呼吸分会常委。河南省基层呼吸疾病防治联盟执行主席，河南省慢阻肺联盟执行主席。河南省呼吸与危重学会肺栓塞与肺血管病分会主任委员。主持获得省级科技成果一等奖3项，二等奖一项。同时主编《科医学》和《临床呼吸病学》论著两部。
贾留群
医院呼吸内五科主治医师，博士，毕业于四川大学华西医学中心。擅长呼吸内科常见病、多发病的诊治。发表SCI及中文核心期刊数篇，任河南省基层呼吸疾病防治联盟秘书，河南省呼吸与危重症学会肺栓塞与肺血管分会青委会副主任委员。
安琳
医院呼吸内五科主治医师，硕士研究生，发表核心期刊论文数篇。
（来源呼吸界）
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